Immunoblastische Lymphadenopathie Typ I

Die immunoblastische Lymphadenopathie (immunoblastic lymphadenopathy) ist eine mit Auto-Immunität zusammenhängende Erkrankung im Zustand hoher Immun-Reaktion, verursacht durch übermäßige Proliferation von Lymphoblasten; sie wird auch als angio-immunoblastische Lymphadenopathie, angio-immunoblastische Lymphadenopathie mit Dysproteinämie, diffuses Plasmazell-Sarkom bezeichnet.

Häufige Symptome

Ireguläres Fieber; makulo-papulöses Exanthem; Brust-Schmerz; hämolytische Anämie; Atem-Not; Penis- und Skrotal-Ödem; kontinuierliches Fieber; Remittier-Fieber; Pruritus

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache dieser Erkrankung ist noch unklar; manche nehmen an, dass sie mit Virus-Infektionen zusammenhängt – bei einigen Patienten wurde in den Lymphknoten die DNA des Epstein-Barr-Virus nachgewiesen (PCR-Methode); andere meinen, dass die Infektion durch Subtypen des Humanen-T-Zell-Leukämie-Virus die Immun-Funktion des Körpers anormal macht und so die Erkrankung verursacht; da die Lymphknoten-Biopsie des Patienten histologisch der von AIDS ähnelt. (2) Pathogenese: Der Pathomechanismus ist noch unklar; die T-Zell-Subgruppen-Analyse des Patienten zeigt, dass es sich um eine T-Zell-Erkrankung handelt; manche Fälle sind hauptsächlich durch Vermehrung der suppressorischen T-Zellen (Ts) gekennzeichnet, andere durch Vermehrung der Helfer-T-Zellen (Th), wieder andere durch Vermehrung beider; diese T-Zellen können B-Zell-Stimulationsfaktoren produzieren, die B-Zell-Proliferation fördern und Immunglobulin sezernieren. 1. Die Immunglobulin-Produktion im Körper ist anormal erhöht, das Erkrankungs-Alter der Patienten ist hoch, es kommt leicht zu Infektionen, oft begleitet von auto-immunhämolytischer Anämie – dies deutet auf eine Funktions-Störung von T- und B-Zellen hin; Knocht fand in einer Studie von 75 Patienten mit immunoblastischer Lymphadenopathie 44 Fälle mit monoklonaler Rearrangement des T-Zell-Rezeptor-B, 19 Fälle mit Keimbahn-Merkmalen von T-Zell-Rezeptor-B und Immunglobulin-Gen, 11 Fälle mit Rearrangement von T-Zell-Rezeptor-B und Immunglobulin-Gen, 1 Fall mit Rearrangement des Immunglobulin-Gens. Die zelluläre Immunität ist der Haupt-Mechanismus der auto-immunen Gewebs-Schädigung; bei dieser Erkrankung sind viele Organsysteme betroffen, doch hauptsächlich die Lymphknoten mit charakteristischen Läsionen; die Verteilungs-Merkmale dieser Läsionen könnten der Ausdruck der Immun-Attacke sein, die zytotoxische T-Zellen (Tc-Zellen) gegen ein systemisches Antigen oder gegen in lymphatischen Organen und anderen Geweben vorkommende Antigene richten. 2. Pathologie: Die Lymphknoten-Struktur ist vollständig oder größtenteils zerstört, die Keimzentren sind verschwunden, doch teilweise noch sichtbare Reste; die Kapsel und das extrakapsuläre Gewebe sind vollständig oder teilweise durch plasmazellähnliche Zellen infiltriert. (1) Gefäß-Proliferation: in den kortiko-parakortikalen und medullären Bereichen der Lymphknoten gibt es eine deutliche postkapilläre Venolen-Proliferation, teilweise verzweigt, in der Gefäß-Wand gibt es eine PAS-positive amorphe Substanz-Ablagerung, die Endothel-Zellen sind proliferiert und geschwollen, manche Gefäß-Lumina scheinen verschlossen. (2) Immun-reaktive Zell-Infiltration und -Proliferation: diese Zellen sind Immunoblasten, plasmazell-ähnliche Immunoblasten, Plasmazellen und epithelioide Zellen; Immunoblasten sind groß, 15–25 µm, polygonal, das Zytoplasma ist nicht reich, HE-Färbung ist doppelfärbig oder basophil, Methylgrün-Pyronin-Färbung ist positiv (rot), Giemsa-Färbung basophil, himmelblau, der Kern ist groß, rund oder oval, leicht exzentrisch, die Kern-Membran ist dick, das Chromatin ist fein-netzig und locker, mit 1–3 basophilen runden Nukleoli – angeordnet in der Kern-Mitte oder nahe der Kern-Membran, gelegentlich Doppelkerne, Mitose-Figuren sichtbar. (3) Zwischen den Zellen gibt es amorphe Substanz-Ablagerungen – PAS und saure Mukopolysaccharid-Färbung sind positiv. Leber, Milz, Knochenmark und Haut zeigen ebenfalls oft ähnliche Veränderungen, doch nicht so typisch wie die Lymphknoten; das Lungen-Gewebe erscheint äußerlich diffus knötchenförmig; mikroskopisch sieht man eine diffuse Lymphozyten-, Plasmazell- und Immunoblasten-Infiltration in den Alveolar-Septen und im Interstitium, begleitet von geringer Fibrose, verkleinerten Alveolen, proliferiertem Epithel-Belag, erhöhter Makrophagen-Zahl, die Bronchiolen können durch Intima-Infiltration verengt sein; die Immunfluoreszenz-Färbung zeigt, dass die gesamte Alveolar-Wand von spezifischem intrazellulärem IgG und IgM besiedelt ist.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prävention: Bemühe dich mit allen Mitteln, die Immun-Reaktion des Körpers nicht zu provozieren – dies ist der Schlüssel zur Prävention von Autoimmun-Erkrankungen. 1. Beseitige und reduziere oder vermeide Entstehungs-Faktoren, verbessere die Lebens-Umgebung, entwickle gute Lebens-Gewohnheiten, verhüte Infektionen, achte auf die Ess-Hygiene, ordne die Ernährung vernünftig. 2. Treibe regelmäßig Sport, erhöhe die Abwehr-Kraft des Körpers, überanstrenge dich nicht, über-last den Körper nicht, rauchen und trinke nicht. 3. Frühe Entdeckung, frühe Diagnose, frühe Therapie, baue Vertrauen im Kampf gegen die Erkrankung auf, halte die Therapie durch, bewahre eine optimistische Stimmung. 4. Verhüte Virus-Infektionen und Streptokokken-Infektionen – dies ist ein wichtiger Aspekt bei der Prävention von autoimmunen rheumatischen Erkrankungen und Komplikationen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheuma-Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.