Sweet-Syndrom (akutes febriles neutrophiles Dermatose)

Auch Sweet-Syndrom = akutes febriles neutrophiles Dermatose / Erythema elevatum diutinum. Seltene Rheuma-Erkrankung, hauptsächlich Frauen. Merkmale: ① plötzlich schmerzhafte erythematöse Knoten/Placken an Armen/Gesicht/Nacken. ② Histologie: dermales Infiltrat mit reifen Neutrophilen. ③ Fieber, systemische Kachexie, Blut-Neutrophile ↑. ④ Nach Kortikosteroid: Läsionen weg, aber häufig rezidivierend.

Häufige Symptome

Ekzem; Papel; Mukosa-Läsion; Pharyn-Schmerz

Ursachen der Erkrankung

Ursache unklar. Trigger: 1. 5–7 Tage vor Beginn: obere Atemwegs-Infektion, Pharyn-Schmerz, Husten, Asthma, orale Ulzera, Grippe-ähnlich. 2. Trauma/Vaccination verschlechtert. 3. Teilweise mit Leukämie/Malignom. 4. Sonnen-Exposition. Mechanismus: ① post-infektiöse Allergie. Intradermale Injektion von bacterialem Antigen (S. viridans) / Pilz-Antigen (C. albicans) löst Haut-Läsion aus; Immunkomplex → Komplement → Neutrophile. ② Malignom: Leukämie bei ~10%; auch Magen-/Zervix-/Hoden-Teratom. Nicht-spezifische Reaktion auf maligne Zellen. ③ Sommer, belichtete Stellen = Sonnen-Hitze. Pathologie: dichte reife Neutrophile im dermalen Papillarkörper, Herde <1 mm, oberes 1/3–1/2 der Dermis; gelegentlich tief/subkutan. Seltener: band-förmiges Infiltrat nahe der Epidermis. Vereinigend/diffus. Hauptsächlich Neutrophile, dazwischen Lymphozyten/eosinophile/Mast-Zellen. Karyorrhexis in den Herden; Lymphozyten größer, um Kapillaren/Venen. Endothel-Schwellung, Wand-Ödem, aber keine leukocytoklastische Vaskulitis. Thrombose/Herde. Epidermis leicht: Akanthose; gelegentlich spongiös, intrapidermale Neutrophile, spongiöse Pusteln, parakeratotische Schuppen. Dermis-Papille stark ödematös → pseudo-bullöse Veränderung; Kollagen in Pseudobullae, erweiterte Kapillaren, wenige Erythrozyten/Neutrophile = wie Pemphigoides-Papillen-Abszess.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Trigger meiden; Lebens-Hygiene; Infektionen vermeiden; Ernährung. 2. Bewegung; nicht über-mäßig erschöpfen; Tabak/Alkohol-Verzicht; Balance. 3. Früh erkennen/diagnostizieren/behandeln; an Malignom denken. 4. Sommer-Sonnen-Exposition meiden; hohe Hitze meiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheumatologie/Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.