Antiphospholipid-Syndrom (APS)

Antiphospholipid-Syndrom (APS) = Autoimmun-Erkrankung mit Antikörpern gegen Phospholipid-bindende Proteine (Kardiolipin, Beta-2-Glykoprotein I, Lupus-Antikoagulans). Klinik: thrombose-Neigung (venös/arteriell) und Schwangerschaftskomplikationen (Aborte, Präeklampsie). Kann primär oder sekundär bei SLE auftreten. Diagnose: aCL-, Anti-Beta2-GPI-Ak, Lupus-Antikoagulans (2× im Abstand 12 Wochen). Therapie: dauerhafte Antikoagulation (Warfarin, INR 2–3).

Häufige Symptome

Tiefe Beinvenen-Thrombose; Lungenembolie; zerebraler Insult (jung!); Netzhaut-Thrombose; Schwangerschaftsverluste (Spätaborte); Präeklampsie; Lebereichen-Nekrose; livedo reticularis

Ursache und Pathogenese

Autoantikörper gegen Phospholipid-bindende Plasmaproteine (Beta-2-Glykoprotein I, Kardiolipin). Aktivierung von Endothel, Thrombozyten, Komplement -> Hyperkoagulabilität. Assoziiert mit SLE, andere Autoimmunerkrankungen, infektiösen Auslösern.

Behandlung

Thrombose-Patienten: dauerhafte Antikoagulation (Warfarin, Ziel-INR 2–3; nach arterieller Thrombose ggf. 3–4). Schwangerschaft: niedrig-dosis Heparin + ASS (kein Warfarin!). Katastrophale APS (Multi-Organ-Thrombose): hochdosierte Steroide, FFP, Cyclophosphamid, Rituximab.

Prophylaxe

Keine primäre Prophylaxe bei isoliertem AKS ohne Thrombose. Sekundärprophylaxe: Antikoagulation. Schwangerschafts-Management in spezialisierter Einrichtung. Rauchstopp (erhöhtes arterielles Risiko).

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Rheumatologie/Hämostaseologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.