Infantile kortikale Hyperostose

Die infantile kortikale Hyperostose (infantile cortical hyperostosis) – auch Caffey-Krankheit – ist eine im Säuglingsalter Knochen und Muskel-Faszie befalende Erkrankung; ihr Merkmal ist periostale Neuknochen-Bildung an langen Röhren- und Flachknochen, sowie Schwellung und Schmerz an der betroffenen Stelle; das Erkrankungs-Alter liegt alle unter 6 Monaten, Jungen überwiegen; doch neuerdings gibt es Berichte, dass diese Erkrankung auch bei 11-jährigen Kindern auftreten kann.

Häufige Symptome

Ruhelosigkeit; Weichteil-Schwellung; BSG-Beschleunigung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Weder Ursache noch Pathomechanismus sind geklärt; die meisten Fälle zeigen langfristiges niedriges Fieber und BSG-Beschleunigung – daher vermuten manche eine leichte Knochen-Infektion; doch bakterielle Kulturen der Läsion ergaben kein bakterielles Wachstum; da die Erkrankung beim Fötus auftreten kann, aber meist innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt, und bei mehreren Geschwistern oder Zwillingen in einer Familie auftreten kann, nehmen manche an, dass es sich um eine autosomal-dominante Erbkrankheit handelt; da sie auf Glukokortikoide gut anspricht und manchmal durch Nahrungsmittel ausgelöst werden kann, nimmt man auch einen allergischen Faktor an. (2) Pathogenese: Früh gibt es deutliche entzündliche Veränderungen im Periost und im umgebenden Weichteil-Gewebe; später klingt die Entzündung allmählich ab und lässt verdicktes Periost und periostalen Neuknochen zurück; die kleinen Arterien-Intimas im erkrankten Knochen und im umgebenden Weichteil-Gewebe zeigen Proliferations-Veränderungen – so entsteht Hypoxie, die die Ursache der reaktiven periostalen Hyperostose ist. Bevorzugte Orte sind der Unterkiefer und die Ulna, gefolgt von Tibia, Klavikula, Schulterblatt und Rippen; bei bilateraler Erkrankung ist sie meist asymmetrisch; von den 12 in der Peking Kinderklinik behandelten Fällen waren viele multifokal – 10-mal Humerus, je 5-mal Ulna und Radius, 4-mal Femur, 4-mal Klavikula, 3-mal Schulterblatt, 3-mal Unterkiefer und 3-mal Rippen; die Biopsie des periostalen Neuknochens zeigte keine akute Entzündung; der hyperostotische Teil besteht aus normalem unreifem lamellärem Knochen; die Mark-Höhle ist gefäß-reich, gelegentlich mit Fibrose; zudem ist Osteoklasten-Aktivität vorhanden; es gibt keine Spur von periostaler Blutung.

Therapieverfahren

Supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Diese Erkrankung kann spontan abheilen, die Prognose ist gut – eine spezielle Therapie ist nicht nötig; die Gabe von Steroiden kann die Akut-Phase-Symptome verbessern, hat aber keine deutliche Wirkung auf die Knochen-Reparatur; die klinischen Symptome verschwinden meist innerhalb 1 Monats, die Labor-Untersuchungen normalisieren sich entsprechend; in der Regel repariert sich der Knochen innerhalb von 6–9 Monaten allmählich.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Orthopädie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.