Bösartiger mesodermaler Uterus-Mischtumor

Der bösartige mesodermale Uterus-Mischtumor stammt aus dem am wenigsten differenzierten Endometrium-Stroma der Müller-Gang-Derivate; er kann sich in myxoides Bindegewebe, Knorpel, quergestreiften Muskel und glatten Muskel differenzieren; er enthält gleichzeitig maligne epitheliale und maligne Stroma-Komponenten – also Karzinom- und Sarkom-Anteile; stammen beide Anteile aus dem ursprünglichen Uterus-Gewebe, spricht man von einem homogenen bösartigen Müller-Gang-Mischtumor; enthält das Sarkom außer-uterines Gewebe wie quergestreiften Muskel, Knorpel oder Knochen, heißt er heterologer bösartiger Müller-Gang-Mischtumor.

Häufige Symptome

Scheiden-Absonderung von Gewebe-Fragmenten; Scheiden-Blutung; Unterbauch-Masse; Bauch-Schmerz; Mattigkeit; Kachexie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: in den letzten Jahren meinen manche Forscher, dass der Gewebs-Ursprung des bösartigen mesodermalen Mischtumors von primitiven Stroma-Zellen des Endometriums ausgeht – mit multi-direktionalem Differenzierungs-Potential in epitheliales und mesenchymales Gewebe; daher kann das Endometrium nicht nur einfache epitheliale Malignome wie Adenokarzinom oder einfache mesenchymale Malignome wie Endometrium-Stroma-Sarkom und Fibrosarkom entwickeln, sondern auch gemischte Tumore mit malignen epithelialen (Karzinom) und malignen mesenchymalen (Sarkom) Anteilen – also der bösartige mesodermale Mischtumor. (2) Mechanismus: der bösartige mesodermale Uterus-Mischtaurus stammt aus dem Müller-Epithel mit multi-potentem Differenzierungs-Potential. 1. Makroskopie: (1) Der Tumor wächst vom Endometrium aus als gestielter polypöser Tumor in die Uterus-Höhle, Oberfläche glatt oder mit Erosionen und Ulzera, weich, mit Ulkus. (2) Der Schnitt ist blass-rot wie roher Fisch, oft mit grau-gelben Nekrosen und dunkel-roten Blutungs-Herden oder mit Flüssigkeit gefüllten Zysten; bei heterologen Komponenten kann es Sand-Korn-Gefühl oder knochen-harte Areale geben. (3) Der Tumor infiltriert die Muskulatur unterschiedlich stark, bis in die tiefe Muskelschicht. 2. Histologie: (1) Karzinom und Sarkom mischen sich. Karzinosarkom, homologe Komposit- oder Kombinations-Tumore, machen etwa 1,2% der Korpus-Karzinome aus, treffen meist ältere Menschen und können nach Strahlen-Therapie auftreten. Makroskopie: der Tumor ist groß, meist gestielt und polypös in der Uterus-Höhle oder Scheide, weich, Schnitt grau-gelb, früh in der Muskelschicht oder Lymphgefäße, breitet sich rasch auf das kleine Becken aus, früh peritoneale und mediastinale Lymphknoten-Metastasierung, leicht Lungen- und Leber-Metastasierung, sehr schlechte Prognose – doch homologe Formen haben eine etwas bessere Prognose als heterologe. Histologie: homologes Karzinosarkom mit tubulären oder strangförmigen Karzinom-Zellen, umgeben von sarkom-ähnlichen Stroma-Zellen unterschiedlichen Differenzierungs-Grads; karzinomatöse Drüsen oder azinär, papillär, manchmal mit Platten-Metaplasie; Sarkom-Anteile ähneln Stroma-Sarkomen, haupt-sätzlich Spindel-Zellen, teils polymorph, gelegentlich mit Myoblasten-Differenzierung. (2) Karzinom-Anteile: haupt-sätzlich Adeno- und Plattenepithel-Karzinom, doch die meisten (95%) sind Adeno-Karzinome, haupt-sätzlich endometriale Adeno-Karzinome; ein Teil klarzellige, seröse oder mukinöse Adeno-Karzinome; sehr selten Plattenepithel-Karzinome (5%), meist gemischt mit Adeno-Karzinom. Das ist der bösartige mesodermale Mischtumor. (3) Sarkom-Anteile: homolog und heterolog; homologes Sarkom ist typischerweise Spindelzell-Sarkom; heterologes Sarkom enthält neben Spindelzell-Sarkom auch Rhabdomyosarkom (Rhabdomyoblasten), Osteosarkom (tumorösen Knochen), Chondrosarkom (tumorösen Knorpel) oder Liposarkom; auch Neuro-Glia-Anteile; die genannten Komponenten können sich mischen; da die Mengen der Gewebe und der Differenzierungs-Grad unterschiedlich sind, ist das histologische Bild komplex und vielgestaltig – mehrere Schnitte nehmen für eine korrekte Diagnose. Der bösartige mesodermale Mischtumor ist der heterologe Komposit-Tumor (Combination tumor), die Sarkom-Komponenten sind deutlich atypisch, ähneln niedrig differenzierten Stroma-Zellen, mit atypischen Chondroblasten, Osteoblasten, Rhabdomyoblasten, Lipoblasten, auch Ganglienzellen; Mukus-Degeneration ist häufig; EM bestätigt unterschiedliche Differenzierungs-Stadien des primitiven Mesenchym-Gewebes; aus multi-potentem Müller-Epithel; Immunhistochemisch enthalten die mesenchymalen Anteile epithelial markierte Antigene – das spricht für die epitheloide Differenzierung; epitheliale Differenzierung ist vielfältig: papillär, drüsig oder tuben-epithel-ähnlich, manchmal mit Psammom-Körperchen. Gelegentlich finden sich in polypösen Tumoren und papillären Adenofibromen multiple Komponenten; bei nach Strahlen-Therapie sind die meisten Fälle heterologe bösartige mesodermale Mischtumore; Metastasierung rasch, Karzinom-Komponente metastasiert häufiger; es kann auch zur gleichzeitigen Metastasierung mehrerer Komponenten kommen. (4) Der Tumor kann die Muskelschicht infiltrieren, in Parametrien und Becken-Gefäßen können Tumor-Thromben sitzen. (5) ER (Östrogen-Rezeptor) und PR (Progesteron-Rezeptor): die positiven Raten betragen 25–51%. 3. Metastasierung: der bösartige mesodermale Uterus-Mischtaurus metastasiert haupt-sätzlich lymphogen oder direkt in Becken und Bauchhöhle; Berichte: bei der ersten Operation haben etwa 1/3 eine Becken-Lymphknoten-Metastasierung, 1/6 para-aortale Lymphknoten-Metastasierung; teilweise haben Patienten Becken- und Bauch-Organ-Metastasierung, mit Befall von Omentum, Peritoneum, Darm-Oberfläche, Rektum und Blase – ähnlich dem serös-papillären Endometrium-Karzinom. Die US-GOG-Studie analysierte 301 Fälle mit klinischem FIGO-Stadium I/II: 167 Fälle homolog, Lymphknoten-Metastasierungs-Rate 15%; 134 Fälle heterolog, Lymphknoten-Metastasierungs-Rate 21%, Omentum-Metastasierung 5%, Adnexe-Metastasierung 5–12%, positive Zytologie im Bauchraum 15–27%; intra-operativ makroskopisch schien der Tumor auf den Uterus begrenzt, doch post-operative Histologie zeigte in 19% eine Becken- und/oder para-aortale Lymphknoten-Metastasierung. 4. Klinisches Staging: die meisten Forscher empfehlen die FIGO-Stadien für Endometrium-Karzinom auch für Uterus-Sarkome; FIGO regelte: vor Oktober 1989 wurde das klinische Staging von 1971 verwendet, für Patienten mit reiner Strahlen-Therapie oder zuerst Strahlen, dann Operation weiterhin 1971. Das chirurgisch-pathologische Staging von FIGO wurde im Oktober 1988 für Endometrium-Karzinome empfohlen. (1) Regeln: ① da das Endometrium-Karzinom jetzt chirurgisch stagiert wird, wird die frühere segmentale Kürettage zur Unterscheidung von Stadium I/II nicht mehr angewendet; ② wenige Patienten beginnen mit Strahlen-Therapie, weiterhin 1971 FIGO klinisches Staging, aber vermerken; ③ die Muskelschicht-Dicke wird zusammen mit der Karzinom-Invasionstiefe gemessen. Histopathologische Graduierung: G1: nicht-platten- oder morulöses solides Wachstum ≤5%; G2: 6–50%; G3: >50%. (2) Hinweise: ① Kern-Atypie beachten; wenn sie nicht mit der strukturellen Graduierung übereinstimmt, wird G1 oder G2 um eine Stufe angehoben; ② bei serösem Adenokarzinom, klarzelligem Adenokarzinom und Plattenepithel-Karzinom wird die Kern-Graduierung zuerst berücksichtigt; ③ Adenokarzinome mit Platten-Anteil werden nach der Kern-Graduierung der Drüsen-Komponente eingestuft. Klinisch zeigt sich oft, dass das klinische Staging nicht mit der intra-operativen Tumor-Ausbreitung übereinstimmt; das klinische Stadium ist oft zu früh; bei klinischem Stadium I liegen etwa 32–64% mit Unter-Staging – sogar mit Fern-Metastasierung – was die Prognose deutlich beeinflusst; ausländische Studien an 35 Patienten mit bösartigem Müller-Gang-Mischtaurus verglichen klinisches Staging, FIGO-chirurgisch-pathologisches Staging und ein vorgeschlagenes Staging (auf FIGO-Basis, bei Gefäß- oder Lymphgefäß-Invasion in der Uterus-Muskulatur um 1 Stufe angehoben): von 21 klinisch Stadium-I-Fällen reduzierten sich nach FIGO 9, die restlichen 12 reichten über Stadium I hinaus; nach vorgeschlagenem Staging reduzierten sich auf 4; die 2-Jahres-Überlebens-Raten für Stadium I betrugen 33% (klinisch), 56% (FIGO) und 75% (vorgeschlagen) – die höhere Rate zeigt, dass das vorgeschlagene Staging genauer ist; die 2-Jahres-Mortalität nach klinischem Staging Stadium I/II betrug 73%, Stadium III/IV 100% (P>0,05), kein signifikanter Unterschied; nach chirurgisch-pathologischem Staging I/II 57%, III/IV 100% (P<0,01), signifikanter Unterschied – das zeigt, dass das chirurgisch-pathologische Staging die Prognose-Unterschiede zwischen Früh- und Spät-Stadien korrekter widerspiegelt; daher wird zum chirurgisch-pathologischen Staging geraten, um die adjuvante Therapie und die Prognose-Abschätzung zu erleichtern.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, Strahlen-Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Früh-Diagnose, Früh-Therapie, engmaschige Nachsorge.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.