Ovarialer Dotter-Sack-Tumor

Der Dotter-Sack-Tumor (yolk sac tumor) ist der häufigste unter den ovariellen malignen Keimzell-Tumoren (OGCT). Er ist fast immer einseitig, rechts etwas häufiger, beidseitig meist durch Metastasen. Der Tumor ist meist groß, Durchmesser über 10 cm; rund, oval oder läppchen-förmig, Oberfläche glatt, mit Kapsel, manchmal Verklebungen oder Infiltration mit umgebendem Gewebe; Schnitt hauptsächlich solide, rosa-weiß oder grau-weiß, feucht und weich, oft mit gallert-artigen zystisch-sieb-förmigen Arealen (honig-waben-artig); Blutung und Nekrose häufig.

Häufige Symptome

Polyzystische Ovarien; Fieber; Pleura-Erguss; Aszites; Blähung; Oligomenorrhö; abdomineller Schmerz; Amenorrhö

Ursachen der Erkrankung

Fast immer einseitig, rechts etwas häufiger; beidseitig meist durch Metastasen; Tumor meist groß, Durchmesser über 10 cm; rund, oval oder läppchen-förmig, Oberfläche glatt, mit Kapsel; manchmal Verklebungen oder Infiltration mit umgebendem Gewebe; Schnitt hauptsächlich solide, rosa-weiß oder grau-weiß, feucht und weich; oft mit gallert-artigen zystisch-sieb-förmigen Arealen (honig-waben-artig); Blutung und Nekrose häufig. (1) Zystische Mikro-Struktur: auch retikuläre Struktur genannt, am häufigsten; aus flachen oder sternförmigen Tumor-Zellen, die lockere Netze und kleine Zysten bilden; bei niedriger Vergrößerung honig-waben-artig, bei hoher Vergrößerung deutliche Zell-Atypie, Mitosen häufig. (2) Endodermaler Sinus-artiger Aufbau: auch Schiller-Duval-Körperchen; kubische oder zylindrische Tumor-Zellen in ein-lagiger Anordnung um Kapillaren, dünn-wandige Sinus oder kleinen venen-ähnlichen Gefäße herum – die Gefäß-scheiden-artige Struktur sieht im Querschnitt wie ein Glomerulus aus; obwohl diese spezielle Struktur diagnostische Bedeutung hat, ist sie in manchen Tumoren nicht typisch; im Material des Peking Union Medical College lassen sich nur in 54,2% typische Schiller-Duval-Körper finden. (3) Solide Struktur: aus kleinen polygonalen epithelial-ähnlichen Zellen; Zytoplasma vakuolisiert, Zell-Kern groß, Nukleolen hervorstechend, Mitosen aktiv – ähnlich embryonalem Karzinom. (4) Alveoläre Struktur: auch labyrinth-artig; flache, kubische oder sternförmige Tumor-Zellen bilden gewundene schlauch- oder zystische Strukturen. (5) Multi-vesikuläre Dotter-Sack-Struktur: flache, kubische oder niedrig-zylindrische Tumor-Zellen bilden unterschiedlich große Zysten, getrennt durch dichtes spindel-zelliges Stroma oder lockeres mukoides Stroma – ähnelt der Umwandlung vom primären zum sekundären Dotter-Sack in der Embryonal-Entwicklung. In allen Strukturen findet man unterschiedlich viele eosinophile hyaline Kügelchen, aber sie sind nicht spezifisch für den Dotter-Sack-Tumor, da sie auch in vielen schlecht differenzierten Malignomen vorkommen; die Kügelchen sind PAS- und AFP-positiv, werden von Tumor-Zellen sezerniert, sammeln sich im Zytoplasma und brechen dann ins umgebende Gewebe auf. Manchmal können sie den Haupt-Tumor-Anteil ausmachen: myxom-artig, papillär, groß-zystisch, hepatoid und primitiver Entoderm-Aufbau; das Bindegewebs-Zentrum papillärer Strukturen ist oft deutlich hyalin-entartet; bei ausgedehnter Tumor-Nekrose kann um Gefäße herum erhaltenes Tumor-Gewebe ebenfalls papillär-artige Strukturen bilden; die hepatoide Struktur ist eine Sub-Art der soliden Struktur – der haloide Dotter-Sack-Tumor; er muss von metastatischem Leber-Krebs differenziert werden; klinisch unterscheiden sich Alter und Tumor-Verteilung; der Nachweis von Galle im Gewebe ist der stärkste Beweis für letzteren; die primitive Entoderm-Struktur besteht aus primitiven Entoderm-Zellen in drüsen-artigen und soliden Klumpen, mit Bindegewebe-Septe; das Drüsen-Lumen enthält konzentrierte Sekrete – ähnlich muzin-bildendem Adenokarzinom; manchmal ähnelt die Drüsen-Form dem sezernierenden Endometrium-Karzinom. Die verschiedenen Strukturen sind oft miteinander vermischt und gehen ineinander über, wobei 1–2 Typen dominieren; am häufigsten ist die mikro-zystische Struktur mit Beimengung solider oder alveolärer Anteile; poly-zystische Dotter-Sack-, haloide und drüsen-artige oder primitive Entoderm-Formen sind selten, meist bilden sie einen reinen Tumor.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Tages-Ablauf und Arbeits-Pensum anpassen, regelmäßig Aktivität und Sport, Über-Müdigkeit meiden. 2. Hoch-Risiko-Gruppen regelmäßig screenen, Früherkennung, Früh-Therapie und gute Nachsorge.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.