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百科

Letterer-Siwe-Krankheit

眼科

Häufige Symptome

丘疹、淋巴结肿大、呼吸困难、腹泻、结节、持续性发热、血小板减少、眼睑闭合不全、囊肿、脓肿

Erkrankungen und Erkrankungen

Die Letterer-Siwe-Krankheit ist die akute disseminierte Form der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Kleinkindern. Sie verursacht Fieber, Ekzeme, Knochenläsionen und Organversagen. Therapie ist eine Polychemotherapie; Prognose ist abhängig vom Ausmaß des Organbefalls.

Häufige Symptome

Fieber; seborrhoisches Ekzem an Kopf/Hinterhaupt; Otitis media; Knochenschmerz; Hepatomegalie; Lymphadenopathie; Anämie.

Ursache und Pathogenese

Kloonale Proliferation CD1a-positiver Langerhans-Zellen in Haut, Knochen, Leber, Milz und Knochenmark; unbekannte Ursache.

Behandlung

Vinblastin + Prednison; 6-Mercaptopurin; hochriskante Fälle mit Cytarabin/Cladribin; supportive Therapie; Knochenläsionen-Röntgen-Verlaufskontrolle.

Prophylaxe

Frühzeitige pädiatrische Abklärung bei anhaltendem Fieber und Ekzemen; engmaschige Nachsorge.

Zuständige Abteilung

Kinder-Onkologie, Kinderheilkunde, Dermatologie.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.