Fibrohistiozytom der Orbita

Das Fibrohistiozytom (fibrous histiocytoma) ist ein Tumor aus Fibrozyten und vergrößerten Histiozyten; früher gab es viele Namen – heute nennt man es einheitlich Fibrohistiozytom. Es entsteht meist in Muskulatur, Faszien und Fettgewebe der Gliedmaßen; neuerdings erkennt man, dass es auch in der Orbita häufig vorkommt. Jakobiec u. a. nennen das Fibrohistiozytom den häufigsten Mesenchym-Tumor der Orbita beim Erwachsenen. Am Auge kann es zudem an Augenlid, Bindehaut, Tränensack und Hornhaut-Limbus vorkommen – doch am häufigsten in der Orbita. Dieser Tumor wird meist den Mesenchym-Tumoren zugerechnet – doch wegen seines hohen Fibrozyten-Anteils wird er von manchen Autoren auch als faseriges Bindegewebs-Geschwulst behandelt.

Häufige Symptome

Exophthalmus; Doppeltsehen

Ursachen der Erkrankung

Ursache: Die Entstehung dieses Tumors ist unklar – doch eine hochdosierte Strahlen-Exposition kann ein malignes Fibrohistiozytom auslösen. Dieser Tumor besteht aus entarteten Histiozyten und Fibroblasten; es gibt keine Kalkifikations-Herde. Die Histiozyten sind rund oder nahezu rund, der Kern ist rund oder nierenförmig, mit deutlicher Atypie, reichlich Zytoplasma und Phagozytose. Die Schaumzellen enthalten Zell-Bruchstücke und Hämosiderin; die Fibroblasten sind unregelmäßig dicht, die Zellen in wirbel- oder radförmiger Anordnung. Das Zellvolumen ist relativ groß, eiförmig, der Kern deutlich atypisch; die vielkernigen Riesenzellen gibt es in gut- und bösartig – die gutartigen gleichen Osteoklasten oder Touton-Riesenzellen, die bösartigen sind Tumor-Riesenzellen. Der Tumor ist oft mehrlappig, grauweiß, manchmal gelb oder bräunlich-gelb (durch Lipid und Hämosiderin); besonders in der schleimhautartigen Variante gibt es gallertige Areale. Beim angiomatösen Typ überwiegen blutige Läsionen mit großen blutgefüllten Hohlräumen; bei entzündlichen Läsionen ist das Gelb besonders auffällig. Manchmal sind Blutung und Nekrose so ausgedehnt, dass der ganze Tumor zu einer flüssigkeitsgefüllten Zyste wird – einem zystischen Hämatom ähnelnd. Manchmal scheint der Tumor äußerlich völlig gekapselt – doch in Wahrheit ist die Läsion bereits ins umgebende Gewebe eingewachsen.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Die Vaskulitis ist klinisch sehr häufig, trifft meist jüngere Menschen; bei Ausbruch kann sie mit Multisystem-Schäden oder ischämischen und stauenden Symptomen einhergehen, die Haut-Läsionen sind erhabene Purpura und andere knotige nekrotische Ausschläge – manchmal mit Fieber. Will man dieser Erkrankung früh entkommen, so beginne man mit der Vorbeugung: früh diagnostizieren, früh behandeln, den Erreger nach Möglichkeit suchen – die kausale Therapie und Vorbeugung ist der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Ophthalmologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.