Orbitales Meningen-Enzephalozelen

Das orbitale Meningen-Enzephalozelen (orbital meningoencephalocele) beruht auf einem angeborenen oder erworbenen Defekt der Orbita-Knochen – dadurch bruchen Schädel-Inhalt (Hirnhaut, Gehirn und Liquor) in die Orbita vor und verursachen eine Reihe von Augen-Symptomen und -Befunden. Der Bruch hat 3 Grade: leicht nur die Hirnhaut mit ihrem Liquor – genannt Meningozele; schwerer zugleich mit Gehirn – genannt Meningoenzephalozele; am schwersten mit dem vorderen Ventrikelhorn – genannt Ventrikulo-Meningen-Zelen. Nach der Lokalisation des Knochen-Defekts teilt man in einen vorderen und einen hinteren klinischen Typ: der vordere ist meist eine Meningozele, der hintere meist ein Meningen-Enzephalozelen.

Häufige Symptome

Exophthalmus; Knochen-Spalt

Ursachen der Erkrankung

1. Ursache: Ein Defekt der Orbita-Knochen aus verschiedenen Gründen. Das orbitale Meningen-Enzephalozelen ist eine angeborene Fehlbildung durch fehlgeschlagene Knochen-Bildung an der Orbita-Wand in der Embryonal-Phase; wie der Knochen-Defekt entsteht, ist noch unklar. Pollock fasste 5 Hypothesen zusammen: ① fehlgeschlossene Lamina cribrosa um den Nervus olfactorius; ② erhöhter Ventrikel-Druck in der Embryonal-Phase, der Gehirn vorbrucht; ③ unvollständige Trennung des Neuroektoderms; ④ Rest der Hypophysengangs-Tasche mit mangelhafter Keilbein-Entwicklung; ⑤ fehlgeschlagenes Verknöcherungs-Zentrum des Keilbeins. Unter ihnen werden die Lehren von der unvollständigen Neuroektoderm-Trennung und dem Verknöcherungs-Versagen von den meisten Autoren akzeptiert. Auch Erosion durch intra- oder orbitale Entzündungen und Tumore sowie trauma- und operations-bedingter Knochen-Verlust können sekundär ein Meningen-Enzephalozelen verursachen. 2. Pathogenese: Im frühen Embryo trennt sich das Neuroektoderm vom Oberflächen-Ektoderm und entwickelt sich schließlich zum Nervensystem; bleibt es durch Verwachsung unvollständig getrennt, so behindert die dazwischen liegende Knochen-Bildung – es bleibt ein Knochen-Loch, und intra- und extrakranielles Gehirn sind durch dieses Loch verbunden; in diesem Fall kommt das Hirn-Vorbruch zuerst, das Knochen-Loch danach. Die Lehre von der unvollständigen Verknöcherung meint: in der späten Embryonal-Phase versagt aus irgendeinem Grund die Verknöcherung oder Knochen-Verschmelzung, die knöchernen Lücken der Orbita (Sehnerven-Kanal, obere Orbita-Spalte, hintere Siebbein-Löcher) erweitern sich oder die Orbita-Wände entwickeln sich schlecht; der hohe Schädel-Druck treibt Hirnhaut und Gehirn in die Orbita – in diesem Fall kommt der Knochen-Defekt zuerst, der Hirn-Vorbruch danach. Klinisch passt zum vorderen Hirn-Vorbruch die Lehre von der unvollständigen Neuroektoderm-Trennung, zum hinteren Hirn-Vorbruch die Lehre vom Verknöcherungs-Versagen.

Therapieverfahren

Operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Achten Sie auf die Ernährung und pflegen Sie gute Lebensgewohnheiten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Ophthalmologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.