Idiopathische Makula-Zellhaut

Die idiopathische Makula-Zellhaut (idiopathic macular epiretinal membrane, IMEM) ist eine altersabhängige Wucherungs-Erkrankung, die durch die Bildung einer retinalen Zellhaut vor der Makula und die durch ihre Schrumpfung verursachten sekundären Veränderungen gekennzeichnet ist. Die meisten Patienten haben keine Symptome; bei wenigen schreitet die Seh-Störung langsam fort.

Häufige Symptome

Doppeltsehen; Metamorphopsie; Linsentrübung; Mikropsie; Fundus-Veränderung

Ursachen der Erkrankung

1. Ursache unklar: Die Membran besteht aus Zellen der Netzhaut und ihren Derivaten oder Stoffwechsel-Produkten. Klinischen und zellbiologischen Studien zufolge entsteht die primäre Makula-Zellhaut hauptsächlich durch eine hintere Glaskörper-Ablösung und die Einwanderung und Anhäufung retinaler Zellen in die Makula-Region; diese Zellen können eine kontraktile Faser-Membran bilden. (1) Hintere Glaskörper-Ablösung: Die große Mehrheit der primären Makula-Zellhäute (80–95%) entsteht nach einer hinteren Glaskörper-Ablösung – dies passt zur alters-typischen Glaskörper-Veränderung und trifft daher meist Alte. Bei der Ablösung lockert der Zug des Glaskörpers die innere Grenz-Membran der Netzhaut und reizt die Sternzellen, die durch die geschädigte Grenz-Membran auf die Netzhaut-Innenfläche wandern; andererseits begünstigt der Verlust der Glaskörper-Haftung die Wucherung und Wanderung retinaler Zellen in die Makula; zudem regt die nach der Ablösung auf der Makula zurückbleibende dünne hintere Glaskörper-Rinde mit ihren Glaskörper-Zellen die Wanderung an. (2) Zell-Wanderung: Immunhistochemisch und elektronen-mikroskopisch sind die Haupt-Zellen der primären Makula-Zellhaut Müller-Zellen, die die intakte innere Grenz-Membran durchdringen können; danach kommen die retinalen Pigment-Epithel-Zellen, die durch kleine Risse wandern, sowie Fibroblasten, myofibroblastische Zellen, Glia-Zellen, transparente Zellen, Perizyten und Makrophagen – womöglich aus der retinalen Blutzirkulation oder aus dem Glaskörper selbst. Die extrazelluläre Matrix (Fibronektin, Vitronektin, Thrombosponthin) kommt aus dem Plasma an der Blut-Netzhaut-Schranke oder wird von den einwandernden Pigment-Epithel-Zellen gebildet; die vorderen Netzhaut-Zellen verbinden sich durch diese Stoffe zu einer Faser-Membran, deren myofibroblastische Zellen schrumpfen, die Netzhaut ziehen und so die pathologischen Veränderungen und klinischen Symptome erzeugen. 2. Je nach auslösender Grund-Erkrankung und Zell-Zusammensetzung teilt man die sekundäre Makula-Zellhaut in 2 Gruppen: (1) Durch eine idiopathische Netzhaut-Ablösung und ihre Operation (Diathermie, Kryo- oder Photokoagulation, intra- oder postoperative Blutung, Uvea-Reaktion) entsteht die Makula-Falte (macular pucker), die häufigste sekundäre Form mit einer Rate von über 50%, meist Wochen bis Monate postoperativ; sie besteht hauptsächlich aus Pigment-Epithel-Zellen. Risiko-Faktoren sind: ① höheres Patientenalter; ② schlechte präoperative Netzhaut-Situation wie totale Ablösung, deutliche PVR und fixierte Falten; ③ prä- oder postoperative Glaskörper-Blutung; ④ Punktion oder Inzision zur Ablass-Druck-Minderung, besonders an mehreren Stellen; ⑤ intraoperative, besonders großflächige, übermäßige Diathermie, Kryo- oder Photokoagulation. (2) Retinale Gefäß-Erkrankungen, Entzündungen oder Traumen können ebenfalls eine sekundäre Makula-Zellhaut nach sich ziehen; auch diabetische Retinopathie, Netzhaut-Verschluss, Uveitis posterior, Morbus Behçet, Eales-Krankheit, Glaskörper-Blutung, von-Hippel-Krankheit, intraokuläre Tumoren, Bulbus-Trauma und Endophthalmitis können die Ursache sein; je nach Grund-Erkrankung ist die Zell-Zusammensetzung verschieden – entzündliche Formen haben meist Entzündungs-Zellen plus Epithel- oder Glia-Zellen. Wegen der bestehenden Grund-Erkrankung ist der Seh-Einfluss der sekundären Makula-Zellhaut oft schwer abzuschätzen; meist schreitet sie langsam fort und bleibt spät stabil, die hintere Glaskörper-Ablösung ist seltener, und etwa 40% haben eine zystoide Makula-Degeneration. 1. Die Rolle der hinteren Glaskörper-Ablösung bei der idiopathischen Makula-Zellhaut: Bei über 65-Jährigen liegt die PVD-Rate bei über 60%, von 60 auf 70 von 20% auf 52% steigend; bei Patienten mit idiopathischer Makula-Zellhaut ist die PVD die häufigste Augen-Begleit-Veränderung (57–100%), meist vollständig. Umgekehrt ist die idiopathische Makula-Zellhaut bei Patienten mit PVD ebenfalls häufig. Vermutlich verändert die PVD die lokale Netzhaut-Anatomie so, dass sie leichter geschädigt wird; sie zieht am hinteren Pol, reizt die schwache innere Grenz-Membran zum Riss – dies ist der Beginn der Netzhaut-Zell-Wucherung und Makula-Zellhaut; bleibt die unvollständige PVD bestehen, so erzeugt sie einen fortdauernden Glaskörper-Makula-Zug, der die Makula schädigt – etwa durch ein zystoides Makula-Ödem. Doch gibt es beträchtlich viele Patienten mit idiopathischer Makula-Zellhaut ohne PVD – ihr Zusammenhang ist noch zu klären. 2. Zell-Wanderung und Entstehung der idiopathischen Makula-Zellhaut: Allgemein meint man, die Glia-Zellen stammten aus der inneren Netzhaut, wanderten durch Risse der Grenz-Membran auf die Netzhaut-Innenfläche, wucherten dort und breiteten sich aus; anatomisch ist die innere Grenz-Membran an Sehnerv und großen Gefäßen schwächer und reißt leichter – so erhält die Glia-Zelle einen Weg. Elektronen-mikroskopisch setzt sich die gewucherte Makula-Zellhaut direkt an den Riss der Grenz-Membran an – dies bestätigt die Theorie. Die Pigment-Epithel-Zellen wandern womöglich auf drei Wegen auf die Netzhaut-Innenfläche: (1) durch subklinische oder selbstschließende Netzhaut-Risse; (2) durch Umwandlung aus Glia-Zellen; (3) durch chemotaktische Reize aus dem Glaskörper-Raum, die die Pigment-Epithel-Zellen zur Quer-Wanderung bringen; dabei verändern sie ihre Form und geben selbst Chemotaxine frei, die Stern-Glia-Zellen anlocken. (4) Schließlich könnten ruhende ursprüngliche Pigment-Epithel-Zellen auf der Netzhaut-Innenfläche durch verschiedene Faktoren aktiviert werden – doch all dies ist noch nicht bewiesen. 3. Retinale patho-physiologische Veränderungen: Elektronen-mikroskopisch bestätigt, dass die Kontraktion der Zell-Zellen in der idiopathischen Makula-Zellhaut die Netzhaut zieht und so Membranen verschiedener Form erzeugt; der Zug der Makula-Zellhaut auf die Netzhaut ist hauptsächlich tangential – daher ist die Wahrscheinlichkeit eines zystoiden Makula-Ödems gering; besteht aber ein gleichzeitiger Glaskörper-Makula-Zug, so entsteht leicht ein zystoides Ödem, sogar ein lamellärer Makula-Riss. Die zentrale Makula-Fovea wird verzogen und verlagert; die kleinen Gefäße um die Makula werden gezogen und gedrückt – mit Erweiterung, Verformung, venösem Abfluss-Hindernis und verlangsamter Kapillar-Blutbahn, die wiederum zu Gefäß-Leckage und Blutungs-Flecken führen kann; klinisch zeigt sich dies als Metamorphopsie, Vergrößerung oder Verkleinerung des Bildes und Seh-Ermüdbarkeit.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Vorbeugung der idiopathischen Makula-Zellhaut: Bislang gibt es keine spezielle Beschreibung – doch Lebensgewohnheiten und Ernährung sind sehr wichtig. Nach einer Netzhaut-Ablösung nehme man mehr ballaststoff-reiche Kost zu sich, esse mehr frisches Gemüse und Obst sowie mäßig Leber von Schwein und Schaf; meiden Sie Rauchen und Alkohol, essen Sie weniger oder keine scharf-reizenden Speisen wie Chili.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Ophthalmologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.