Schmerzhafte Augenmuskellähmung

Die schmerzhafte Augenmuskellähmung (painful ophthalmoplegia), auch schmerzhafte Ophthalmoplegie, Tolosa-Hunt-Syndrom genannt, ist eine unspezifische chronische Entzündung des Sinus cavernosus und seiner Umgebung – ein Syndrom, das durch retrobulbären starken Schmerz und Augenmuskellähmung gekennzeichnet ist.

Häufige Symptome

Hör-Verlust; Tränen-, Schweiß- und Speichel-Drüsen-Schaden; Hyperästhesie; Exzreszenz; Tinnitus; Hirnnerven-Lähmung; Argyll-Robertson-Pupille; Meningismus; Brechreiz; trüber Hornhaut-Reflex

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Früher hielt man sie für eine Syphilis oder Tuberkulose; heute rechnet man sie allgemein in den Bereich des idiopathischen orbitalen entzündlichen Pseudotumors, nur dass die Läsion hauptsächlich im Sinus cavernosus sitzt, dann in die obere Orbita-Spalte greift und teilweise die Orbita-Spitze befällt. Die wahre Ursache ist wenig bekannt; womöglich handelt es sich um eine Autoimmun-Erkrankung – die spezifische Wirkung der Cortison-Therapie spricht dafür, dass die Erkrankung immunologisch bedingt ist. (2) Pathogenese: Der genaue Mechanismus ist noch unklar; auf Grund der Pathologie und des Cortison-Effekts gibt es zwei Schlussfolgerungen: Hunt sichtete die Autopsie von Tolosa (1957) und meinte, es handle sich um eine unspezifische chronische Entzündung des Sinus cavernosus. Tolosa berichtete von einer 47-jährigen Frau mit rechts orbitärem Schmerz, Brechreiz, Erbrechen und Befall der Hirnnerven III, IV und VI; die Carotis-Angiographie zeigte eine Stenose im Siphon, die Kraniotomie keine Veränderung in der Sella-Region, 3 Tage postoperativ starb sie, die Autopsie fand kein Aneurysma und keinen Tumor; eröffnete man den Sinus cavernosus, so war die Carotis von Granulations-Gewebe umgeben, der Sinus noch nicht ganz verlegt, die Carotis-Stelle verschmälert, die Arterie gelb und die Wand brüchig; mikroskopisch war die Adventitia der Arterie verdickt, um die Arterie unspezifisches Granulations-Gewebe, das auch die benachbarten Hirnnerven-Stämme befiel. Lake berichtete von einem 47-jährigen Mann: das Röntgen zeigte eine verdichtete kleine Keilbein-Flügel; operativ fand sich lateral des Sinus cavernosus eine dünne grau-rote Granulations-Schicht, die Periost der kleinen Keilbein-Flügel war verdickt; die Biopsie zeigte entzündliches Gewebe der Sinus-Wand mit polymorph-kernigen Zellen, die Dura an der oberen Orbita-Spalte nekrotisch mit Granulations-Gewebe aus polymorphen und monomorphen Zellen. Smith stützte die Theorie der chronischen Entzündung in oberer Orbita-Spalte und Sinus cavernosus; bemerkenswerterweise fand man bei manchen Fällen im Liquor eine Leukozytose und ein positives Kernig-Zeichen – zusammen mit Brechreiz und Erbrechen deutet dies darauf hin, dass sich die Entzündung auf die arachnoidale Hirn-Grundfläche ausbreitete. Der chinesische Autor Cui Guoyi berichtete von 10 Fällen, bei denen 4 in CT und MRI einen ungleichmäßigen Sinus cavernosus, 5 eine verdichtete kleine Keilbein-Flügel und 3 eine Liquor-Leukozytose über 30/mm³ zeigten; Shi Dapeng et al. fanden bei 17 Fällen in 5 eine fleckige oder knötchen-förmige Trübung im Gebiet der oberen Orbita-Spalte, in 7 eine unterschiedlich weite und große Sinus-cavernosus-Region – sodass die Seiten ungleichmäßig wirkten. Mathew vermutete einen Zusammenhang mit Immun-Defekten; Hallpike fand die gleiche Erscheinung wie beim orbitalen entzündlichen Pseudotumor und hielt es für eine Immun-Reaktion – diese Hypothese wurde durch den Erfolg der Immunsuppressiva (Steroide) gestützt. Der Mechanismus lässt sich so zusammenfassen: ① chronische Entzündung der Keilbein-Höhle greift auf den Sinus cavernosus und die A. carotis interna über, bildet unspezifisches Granulations-Gewebe, das die benachbarten Nerven-Stämme befällt und die typischen klinischen Symptome erzeugt; ② Aneurysmen der A. carotis, Nasenrachen-, Keilbein-Sella- und Akustikus-Tumore drücken die benachbarten Nerven-Stämme; ③ Hypertonie und Arteriosklerose verdicken die Wand der A. carotis interna, verengen sie und befallen die Nerven-Stämme; ④ Immun-Störung – die Empfindlichkeit gegenüber Corticosteroiden stützt diese Theorie.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Vorbeugung der schmerzhaften Augenmuskellähmung: 1. Stärken Sie Ihre Konstitution und verhüten Sie Gesichts- und obere Atemwegs-Infektionen. 2. Frühzeitige kombinierte Therapie mindert die Rückfälle.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Ophthalmologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.