Fuchs-Heterochromie-Iridocyclitis

Die Fuchs-Heterochromie-Iridocyclitis (Fuchs's syndrome) ist eine chronische nicht-granulomatöse Iridocyclitis, die hauptsächlich ein Auge befällt; die Erkrankung beginnt schleichend, die Entzündung ist leicht, meist finden sich nach der Hornhaut stern-förmige KP (verteilt über die Hornhaut oder im Pupillar-Bereich), Iris-Depigmentierung u. a.; sie neigt zu komplizierender Katarakt und sekundärem Glaukom.

Häufige Symptome

blaue Iris; Anisokorie; Knoten; ciliare Injektion; Iris-Heterochromie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache ist unklar. (2) Pathogenese: Der Mechanismus ist noch nicht bekannt – derzeit gibt es folgende Theorien: 1. Entwicklungs-Störung: Fuchs vermutete, dass fetal oder neonatal ein Faktor die normale Uvea-Entwicklung hemmt – dies führt zur Iris-Heterochromie; später wirken unklare pathologische Faktoren auf dieser Grundlage und erzeugen eine anhaltende, aber sehr leichte Entzündung – allmählich KP, Kammerwasser-Trübung, Glaskörper-Trübung, Iris-Atrophie, danach Linsen-Stoffwechsel-Störung oder Kammerwasser-Abfluss-Behinderung mit komplizierender Katarakt oder sekundärem Glaukom. 2. Nervöse Faktoren: Nach Beobachtung der Beziehung zwischen HI und Horner-Syndrom bzw. Parry-Romberg-Syndrom und Tier-Experimenten (Durchtrennung eines sympathischen Nervs) vermuten viele Forscher: HI hängt mit der Unterbrechung der intraokularen sympathischen Bahn zusammen – es entsteht ein trophischer Defekt, der die Melanin-Korn-Bildung hemmt; gleichzeitig erhöht dies die Permeabilität der Iris-Gefäße mit Protein-Austritt, Kammerwasser-Trübung und Freisetzung von Entzündungs-Mediatoren. 3. Genetische Faktoren: Nur in Ausnahmefällen gibt es Familien-Anamnese – die Wahrscheinlichkeit ist zu niedrig, um eine Vererbung zu beweisen; doch im Vergleich zur Normal-Bevölkerung gibt es keinen Unterschied in der HLA-A- oder HLA-B-Verteilung, aber die HLA-CW3- und HLA-DRw53-Frequenz ist erniedrigt – dies deutet auf HLA-assoziierte genetische Faktoren hin. 4. Immun-Faktoren: Im Kammerwasser von HI-Patienten findet man Plasma-Zellen und Lymphozyten – die Entzündung ist wahrscheinlich immun-vermittelt; François u. a. fanden durch Elektrophorese erstmals einen relativ erhöhten γ-Globulin-Spiegel im Kammerwasser; Dernouchrnps bestätigte danach mit der Relativ-Konzentrations-Methode, dass 80 % der erkrankten Augen IgG im Kammerwasser haben; der lösliche IL-2-Rezeptor-Spiegel im peripheren Blut ist erhöht – dies zeigt eine systemische Lymphozyten-Aktivierung bei HI; zudem haben etwa 90 % der Patienten Auto-Antikörper gegen das Hornhaut-Epithel, 70 % eine zelluläre Immun-Reaktion auf Hornhaut-Antigen (hauptsächlich 54 kD) – dies ist signifikant höher als bei Gesunden und anderen Uveitis-Formen; zudem wird ein Zusammenhang mit zirkulierenden Immunkomplexen, α-Linsen-Protein-Antigen-Reaktion oder bestimmten Erregern (Tuberkulose, Streptokokken, Toxoplasma) vermutet; all diese immunologischen Befunde zeigen, dass das Immunsystem an der Entstehung und dem Fortschreiten von HI beteiligt ist.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Wirksame Prophylaxe gibt es bisher nicht – Früherkennung und frühe Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.