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对光反应消失、动眼神经麻痹、上睑下垂
Die zyklische Okulomotorius-Parese (cyclic oculomotor paralysis) ist ein seltenes klinisches Phänomen, bei dem die durch den Okulomotorius innervierten intraokularen und extraokularen Muskeln regelmäßig eine Lähmung oder einen Wechsel aus Lähmung und Krampf zeigen.
Fehlende Licht-Reaktion; Okulomotorius-Parese; Ptosis
(1) Ursache: Über Ursache und Läsions-Lokalisation dieser Erkrankung ist man sich noch nicht einig – es gibt verschiedene Ansichten; Salus vermutete, dass eine kongenitale Abnormalität zwischen dem Okulomotorius-Kern und dem zyklischen Bewegungszentrum bestehe, ähnlich den Atem- oder Gefäß-Bewegungszentren – doch dies wurde nicht durch Obduktionen bestätigt; Axenfeld-Schurenberg meinte, es handle sich um einen periodischen Gefäß-Spasmus des Okulomotorius-Kerns; Kubik hielt die periodische Bewegung für ein erworbenes Phänomen – das Ergebnis von restierenden Kern-Blutungen und kongenitaler Okulomotorius-Parese; Duke-Elder meinte, die Verbindung zwischen nukleärer Okulomotorius-Muskel-Parese und periodischem Krampf liege darin, dass bestimmte Ganglienzellen noch erregbar seien; die meisten Okulomotorius-Kerne seien Entwicklungs-Störungen oder Degenerationen, während diejenigen Ganglienzellen, die die Muskeln am periodischen Krampf beteiligen, abnorm erregbar blieben; Duke-Elder meinte weiter, dass die Krampf-Ursache offenbar eine unvollständige Hemmung sympathischer Fasern vom Chiasma opticum (Sehnerven-Wurzel) bis zum Sphinkter ist; daher gibt es außer partiellen Kern-Läsionen auch extrapyramidale Symptome, was beweist, dass auf Höhe der Basal-Ganglien auch suprareine Läsionen vorliegen; Loewenstein und Givner fanden mit dem Pupillographen, dass der Pupillen-Sphinkter nicht gelähmt ist – obwohl keine Licht-Reaktion in beiden Phasen vorliegt – während der Miose- und Kokain-Test in beiden Phasen wirksam ist. (2) Pathogenese: In den letzten Jahren hat die Anwendung der Elektromyographie und der Elektronenmikroskopie neue Erkenntnisse über den Pathomechanismus dieser Erkrankung gebracht; Loewenfeld und Thompson meinten, es handle sich um frühkindliches Trauma oder infektiöse Erkrankungen, die die intracerebralen Fasern des 3. Hirnnervs schädigen und eine degenerative Okulomotorius-Neuronen-Läsion verursachen; der periodische Krampf entsteht durch den Summations-Prozess unterschwelliger Reize, der regelmäßige Entladungen erzeugt; Burian und Van-Allen hingegen vermuteten, dass der periodische Krampf durch die regelmäßige Wirkung des Zwischenhirns auf partiell degenerierte Ganglienzellen des Okulomotorius-Kerns entsteht; Kommerell et al. untersuchten den Muskel levator palpebrae mit Elektromyographie und Elektronenmikroskopie; die Ergebnisse zeigten, dass durch die Läsion der peripheren Nerven-Axone des Okulomotorius normale suprareine Synapsen von den Motoneuronen getrennt werden – so entsteht ein neuronales Netz mit auto-rhythmischen abnormen inter-synaptischen Verbindungen; dieses Phänomen des periodischen Krampfes hat bei kongenitaler oder infantiler Okulomotorius-Parese eine höhere Inzidenz – die Ursache könnte die größere Plastizität der inter-synaptischen Verbindungen während der Gehirn-Entwicklungsphase sein; Niedman et al. deuteten hingegen an, dass diese Erkrankung durch periphere Demyelinisierungs-Veränderungen des Okulomotorius in der Subarachnoidal-Raum verursacht wird – der Krampf ist eine erworbene Demyelinisierungs-Läsion vor der Geburt oder in früher Kindheit; Bateman und Saunders vermuteten, dass eine Aneurysma am Keilbein, das Endäste des Okulomotorius schädigt, die Ursache dieser Erkrankung sein könnte.
Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen
Achten Sie auf tägliche Ruhe, meiden Sie Kälte und Wind, ernähren Sie sich vernünftig, um die normale Milz-Magen-Funktion zu gewährleisten.
Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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