Augen-Läsionen bei Sichelzell-Anämie

Die Sichelzell-Anämie (sickle cell anemia) ist eine erbliche Hämoglobin-Defekt-Erkrankung mit mehreren Subtypen; je nach Typ ist die Schwere der Augen-Läsion unterschiedlich; das Sichel-Zell ist sichel-förmig, besonders bei niedrigem Sauerstoff-Partial-Druck; diese sichel-förmigen Erythrozyten sind härter als normale, weniger verformbar – daher verlegen sie leicht kleine Arterien der Netzhaut, besonders die peripheren, und verursachen Netzhaut-Ischämie; Gewebs-Hypoxie begünstigt wieder die Sichel-Formierung – damit entsteht ein Circulus vitiosus.

Häufige Symptome

Glaskörper mit Blut-Beimengung

Ursachen der Erkrankung

SS-Patienten haben zu 90–100% Hämoglobin S; Sichel-Zellen verlangsamen den Blut-Fluss in der Mikro-Zirkulation und verursachen die Erkrankung; normale Erythrozyten haben Hämoglobin A, bikonkave Scheibe, weich und elastisch, verformbar, passieren leicht die Kapillaren; Sichel-Zellen haben Hämoglobin S oder C, sichel-förmig, besonders bei niedrigem O2-Partial-Druck härter, weniger verformbar – daher leicht Verlegung von kleinen Netzhaut-Arterien, besonders peripher, mit Netzhaut-Ischämie; Gewebs-Hypoxie begünstigt wieder die Sichel-Formierung – Circulus vitiosus; durch Gefäß-Verlegung entsteht Blutung, die in der Reparations-Phase die Netzhaut-Pigment-Epithel-Hypertrophie, -Proliferation und -Wanderung stimuliert; zusammen mit Hämosiderin und Makrophagen entsteht ein schwarzer sonnen-artiger Herd; die Netzhaut-Funktpunkte sind wahrscheinlich kleine Fragmente aus resorbiertem Hämosiderin; die vaskulären Streifen entstehen wahrscheinlich durch chronische Eisen-Ablagerung bei hämolytischer Anämie in der Bruch-Membran mit Membran-Ruptur.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Behandlung, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Prophylaxe, Eugenik, vor-eheliche und pränatale Untersuchungen; heute verwendet man PCR + Oligonukleotid-Sonde (ASO) oder PCR + Restriktions-Fragment-Längen-Polymorphismus (RFLP), um in der frühen Schwangerschaft eine pränatale Diagnose zu ermöglichen und die Geburt von Homozygoten zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.