Persistierende hyperplastische primäre Glaskörper (PHPV)

PHPV ist eine angeborene Augen-Abnormalität, die bei Geburt sichtbar wird: primäres Glaskörper bildet sich nicht zurück und wächst hinter der Linse nach.

Häufige Symptome

Hornhaut-Trübung; intraokuläre Blutung

Ursachen der Erkrankung

Entwicklungs-Störung des primären Glaskörpers und der glaskörper-ähnlichen Gefäß-Systeme. Primäres Glaskörper = gemeinsames Produkt aus oberem Ektoderm, neuroektodermalem Ektoderm und Mesoderm. Mit dem Einwachsen der A. hyaloidea in die Augen-Kelche kommen Kapillaren dazu. Nach der 6. embryonalen Woche bildet sich die Linsen-Kapsel, die Verbindung zwischen Glaskörper und Linse bricht ab, die Entwicklung des primären Glaskörpers stoppt. PHPV = anhaltendes Wachstum des primären Glaskörpers mit Fort-Proliferation der angeborenen Gefäße und der Ciliar-Gefäß-Äste. Ciliar-Fortsätze verbinden sich mit dem Rand des Membran-Gewebes und ziehen während der Augen-Entwicklung nach zentral. Im sekundären Glaskörper entsteht ein dicker fibröses-vaskuläres Membran-Konglomerat hinter der Linse. Dieses verursacht spontane intraokuläre Blutung, Linsen-Quellung/Trübung/Dislokation, flache Vorder-Kammer, verzögerte Kammer-Winkel-Entwicklung. Wenn Linse/Auge schneller wachsen als das fibröse Konglomerat, bricht oft die hintere Linsen-Kapsel – schnell Katarakt mit Linsen-Quellung. Spontan-Blutung des hinteren Konglomerats kann ins Membran-Gewebe, den Glaskörper und die Linse einbrechen; Faser-Gefäße wachsen in den Kapsel-Riss. Periphere Netzhaut kann mit dem Konglomerat verbunden sein. Winkel-blockier-Glaukom: hauptsächlich durch hinteren Kapsel-Riss mit Linsen-Quellung oder Kontraktion der hinteren Membran → Linse-Iris-Septum nach vorne, Pupillen-Verschluss → Pupillar-Block, Kammer-Winkel-Verschluss, Kammerwasser-Abfluss-Störung, Druck ↑. Offenwinkel-Glaukom: chronische Uveitis und anhaltende Blutung der fibrösen Membran. Histologisch: 56% der PHPV-Fälle haben unreife Kammer-Winkel – dies spielt auch für Glaukom eine Rolle.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Entwicklungs-Störung von primärem Glaskörper und Gefäß-System. Schwangerschafts-Vorsorge: geregelter Alltag, keine Unterdrückung/Spannung, gute Stimmung; keine Strahlen/toxischen Stoffe; keine frittierten/gerösteten Nahrung; kein Alkohol/Tabak.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Augenheilkunde empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.