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C96.000

Letterer-Siwe-Krankheit

眼科

Häufige Symptome

丘疹、淋巴结肿大、呼吸困难、腹泻、结节、持续性发热、血小板减少、眼睑闭合不全、囊肿、脓肿

Erkrankungen und Erkrankungen

Letterer-Siwe-Krankheit = akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose im frühen Säuglingsalter. Multisystemerkrankung mit Knochen-, Haut-, Lymphknoten-, Leber-Milz- und Knochenmark-Befall. Therapie: Vinblastin + Prednison; Prognose bei Multisystem-Beteiligung schlecht (5-Jahres-Überleben ~50%).

Häufige Symptome

Exanthem an behaartem Kopf/Leisten; Otitis media chronica; Knotige Knochenläsionen (Schädel); Hepatosplenomegaly; Lymphknoten-Schwellung; Fieber; Gedeihstörung

Ursache und Pathogenese

Klonale Proliferation von CD1a+/CD207+ Langerhans-Zellen in mehreren Organen. Unklare Ätiologie; im frühen Säuglingsalter auftretend.

Behandlung

Vinblastin + Prednison 6–12 Monate. Hochrisiko (Leber/Lunge/Knochenmark): Add-on Cladribin. Supportiv: Schmerztherapie bei Knochenläsionen, Ohren-Therapie.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe; frühe Diagnose bei unklarem Säuglingsexanthem + chronischer Otitis media + Knochenschmerz.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Pädiatrische Hämatologie/Onkologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.