Mikrognathie-Syndrom des Kindes

Das Mikrognathie-Syndrom (micrognathia syndrome), auch Gaumen-Spalte-Mikrognathie-Zungen-Hänge-Syndrom, Robin- oder Pierre-Robin-Syndrom, ist eine angeborene Erkrankung bei Neugeborenen und Säuglingen. Charakteristisch: kongenitale Mikrognathie, Zungen-Hängen, Gaumen-Spalte und inspiratorische Atem-Weg-Obstruktion; die obstruktions-bedingte Atem-Not führt oft zum Tod – hohe Mortalität.

Häufige Symptome

Reflux; Taubheit; Spitzkopf mit Syndaktylie; subkostale Einziehungen; Atelektase; langsames Wachstum; Zyanose; offener Ductus arteriosus; Zungen-Hängen

Ursachen der Erkrankung

Die Mikrognathie entsteht vermutlich in den ersten 4 Embryonal-Monaten, wenn das Kondylen-Wachstums-Zentrum des Unterkiefers gestört wird; mütterliche Fehlernährung in der Schwangerschaft, bestimmte Medikamente, Strahlen und Toxin-Vergiftungen können verschiedenste Missbildungen – inkl. Gaumen-Spalte und Zungen-Hängen (Trias) – auslösen. Douglas beobachtete, dass sich die Mikrognathie nach Geburt bei ausreichender Ernährung in 6–8 Monaten bis nahe an die Normal-Form entwickeln kann; die wahre Ursache ist noch unklar, es gibt keine ausreichenden genetischen Belege; neuerdings ist bekannt, dass diese Missbildung mit intrauteriner CMV-Infektion zusammenhängt; die Infektion kann von der 4. Schwangerschafts-Woche bis zum Ende der Schwangerschaft auftreten; die infizierten Mütter sind meist junge Erstgebärende, klinisch unauffällig; das Virus infiziert den Fötus über die Plazenta; je früher die Infektion, desto schwerer der Fötus.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Vorgehen wie bei kongenitalen Erb-Krankheiten; Prävention von vor der Empfängnis bis zur Geburt: 1. Vor-Ehe-Untersuchung: serologische Tests (Hepatitis B, Syphilis, HIV), Genital-Untersuchung (Zervizitis-Screening), Allgemein-Untersuchung (Blut-Druck, EKG), Familien-Anamnese und persönliche Anamnese; genetische Beratung. 2. Die Schwangere soll Schad-Faktoren meiden: Rauch, Alkohol, Medikamente, Strahlung, Insektizide, Lärm, flüchtige Gifte, toxische Schwermetalle; in der pränatalen Betreuung systemische Screening-Tests (regelmäßiger Ultraschall, Serum-Screening, ggf. Chromosomen-Analyse). Bei auffälligen Ergebnissen die Schwangerschafts-Unterbrechung erwägen; intrauterine Sicherheit, postnatale Folge-Zustände, Behandelbarkeit und Prognose abwägen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pädiatrie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.