Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose

Die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose (hereditary benign intraepithelial dyskeratosis) ist ein kongenitales Syndrom, das durch symptom-lose weiße Flecken auf der Mund-Schleimhaut sowie blasen-artige, gallertige Flecken auf der hyperämischen Bulbar-Bindehaut gekennzeichnet ist; autosomal-dominant vererbt.

Häufige Symptome

Licht-Scheu; Seh-Störung; Lippen-Falten-Vergrößerung-Missbildung; Bindehaut-Hyperämie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose ist autosomal-dominant vererbt. (2) Pathogenese: Sie ist eine autosomal-dominante Erb-Krankheit; der Mechanismus ist noch unklar; die Gewebs-Pathologie zeigt Epidermis-Wucherung, Acanthose, mit Vakuolen versehene Stachel-Zellen und benigne Dyskeratose-Zellen; die Epidermis ist überwiegend aus wachs-artigen eosinophilen Zellen aufgebaut.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Achte auf Augen-Hygiene, schone die Augen; lies nicht bei starkem Licht; der Aufenthalt im Dunklen darf nicht zu lang sein; das Licht muss ausreichend und sanft sein; überanstrenge die Augen nicht. Behandle systemische Komplikationen umfassend. Beachte Medikamenten-Wirkungen; Risiko-Patienten müssen sich regelmäßig nach-untersuchen; bei ersten Anzeichen ist aktiv mitzuarbeiten, um einen plötzlichen Seh-Verlust zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Dermatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.