Primäre lokalisierte kutane Amyloidose

Die primäre lokalisierte kutane Amyloidose (primary localized cutaneous amyloidosis) ist eine auf die Haut beschränkte Amyloidose ohne systemischen Befall und nicht sekundär durch andere Haut-Erkrankungen.

Häufige Symptome

Macula; Schuppung; Papel; Pigment-Fleck; starker Juckreiz; Amyloid-Ablagerung; Pruritus

Ursachen der Erkrankung

Ursache unklar; die makulöse und die lichenoide kutane Amyloidose können erblich bedingt sein – Beobachtungen zeigen, dass bei Familien-Anamnese die Inzidenz bis 28% beträgt, mit autosomal-dominantem Erbgang; daneben sind natürliche Umwelt-Faktoren wie hohe Temperatur und Feuchte Trigger; langes Kratzen und Reiben führen zu Haut-Verdickung, Hyperkeratose und Pigment-Störungen – der sogenannten Reibungs-Melanose (friction melanosis); danach kann eine Amyloidose folgen – die Reibungs-Amyloidose. Pathomechanismus: Makulöse und lichenoide Amyloidose sind eng verwandt und bestehen oft nebeneinander; die makulöse Form kann durch Kratzen in die lichenoide übergehen, und die lichenoide nach Therapie wieder zur makulösen – manche Autoren sehen sie als zwei Stadien derselben Erkrankung; die Amyloid-Bildung erfolgt heute vermutlich durch apoptotische Keratinozyten – „Keratinkörperchen“, deren Morphologie den kolloiden Körperchen des Lichen ruber planus ähnelt und Tonofibrillen enthalten; die Immunfluoreszenz zeigt anti-Keratin-Auto-Antikörper (antikeratin auto antibody) um die Amyloid-Massen; die poikiodermische Amyloidose ist autosomal-rezessiv, UV-Strahlung ist der wichtigste Trigger (besonders UVB), doch gibt es Berichte über andere Spektren und sogar γ-Strahlen; die knotige kutane Amyloidose zeigt deutliche Plasmazell-Klon-Proliferation in den Amyloid-Massen – im Wesentlichen handelt es sich um ein extramedulläres Plazmozytom; lokal infiltrieren zahlreiche Plasmazellen und bilden eine Plasmazell-Dyskrasie, die übermäßige Immunglobuline sezerniert, die zu Amyloid-Protein denaturieren; dieses wiederum löst eine reaktive T-Zell-Infiltration aus.

Therapieverfahren

Traditionelle chinesische Medizin, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Prophylaxe; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Dermatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.