Ichthyosis linearis circumflexa

Die Ichthyosis linearis circumflexa (ichthyosis linearis circumflexa), auch Netherton-Syndrom, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit; es zeigt sonderbare wandernde ring-förmige und multi-ring-förmige Erytheme; autosomal-rezessiv, verursacht durch Mutation des Serin-Protease-Inhibitors Kazal-Typs 5 (SPINK5) auf Chromosom 5q32; klinisch: generalisierte multi-ring-förmige schling-förmige Effloreszenz am Rumpf und proximalen Extremitäten; umgeben von verdickten, langsam verändernden Horn-Kanten; in den Beugen (Knie- und Ellenbogen-Beuge) gibt es Lichenifikation und Hyperkeratose; in manchen Fällen entspannte sub-corneale Bläschen; Hyperhidrose der Hände und Füße; die meisten Fälle zeigen Bambus-Haare; dieses Krankheits-Bild mit ichthyosiformer Dermatitis, Haar-Anomalie und Atopie wird Netherton-Syndrom genannt; da oft die atopische Dermatitis koexistiert, ist die Kopf-Gesichts-Haut oft diffus gerötet und schuppt wie die seborrhoische Dermatitis; mit zunehmendem Alter bessern sich Haut und Haare allmählich; im Jugend-Alter sind manche Haare normal, die Rötung der Haut lässt nach, bleibt aber trocken mit feinen Schuppen.

Häufige Symptome

pigmentierte Läsion; Schuppen; lokal wanderndes Erythem

Ursachen der Erkrankung

Ursache: die Ichthyosis linearis circumflexa, auch Netherton-Syndrom, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit; der Mechanismus ist noch nicht ganz klar; sie zeigt sich schon bei Geburt oder kurz danach; die Haut-Läsion ist generalisiert-wanderndes ring-förmiges oder multi-ring-förmiges Erythem mit Schuppen, umgeben von deutlichen „Doppel-Rand"-Schuppen – das ist spezifisch; das generalisierte Erythem und trockene feine Schuppen ähneln der Psoriasis. Mechanismus: noch nicht ganz geklärt.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Pflege: zuerst die Haut-Pflege stärken; im trockenen Winter verliert die Haut mehr Wasser und die Läsion verschlimmert sich – daher ist die Winter-Pflege besonders wichtig; mehr vitamin-A-reiche Nahrung wie Karotten, Sahne, Süßkartoffel, Leber-Trans, Blatt-Gemüse und Schweine-Leber; im Winter nicht zu oft baden, nicht zu viel Seife; nach dem Baden Haut-Fett auftragen, um die Haut weich zu halten und die Schuppen zu reduzieren; passende Feuchtigkeit und Nährstoffe behalten; zudem warm anziehen, Wind und Kälte meiden; scharfe Reiz-Nahrung meiden – so fühlt sich der Patient wohl, der Zustand bessert sich und es kommt zur Prophylaxe.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Dermatologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.