Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehört zu den Prionen-(Protein-)Erkrankungen; es ist eine degenerative Erkrankung des zentralen Nerven-Systems, verursacht durch Übertragung von Prionen-Protein; diese Erkrankung hat lange Inkubations-Zeit, kurzen Verlauf, meist Tod innerhalb von 1–2 Jahren; die Demenz ist kontinuierlich-progredient; bis in die 1950er-Jahre schlug Sigurdsson (1954) bei der Erforschung der Traber-Spongiform-Enzephalopathie des Schafes die langsame Virus-Infektion vor; das Prionen-Protein-Gen (PRNP) liegt auf dem kurzen Arm des 20. Chromosoms; das Prionen-Protein existiert im Körper in zwei Formen: eine ist die normale zelluläre Isoform (PrPc), die im endoplasmatischen Retikulum synthetisiert wird, kurze Halbwertszeit 3–6 h und rasch abgebaut wird; diese Protein-Struktur besteht hauptsächlich aus α-Helix, mit wenigen β-Faltblatt; ohne pathogene Wirkung; die andere ist die pathogene Traber-Isoform (PrPsc), Protein-Struktur mit wenigen α-Helices, hauptsächlich aus β-Faltblatt bestehend; der translations-prozess ist langsam und wird nicht leicht abgebaut, sondern lagert sich in der Zell-Membran, besonders der Synapsen-Membran, ab und ist so pathogen.

Häufige Symptome

Koma; Affekt-Verflachung; Demenz; Ataxie; Halluzination; Myoklonus; Konvulsion; Doppeltsehen; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Diese Erkrankung ist eine durch Prionen-Virus der langsamen Viren verursachte Erkrankung, durch Prionen-Protein übertragen; sie wird durch Infektion mit 10–20 nm durchmessenden, 100 nm langen, als Traber-spezifisches Protein-Partikel bezeichneten Partikeln verursacht – die zu zentral-nervöser Degeneration, großzelliger kortikaler Neurozell-Degeneration und -Verminderung, Astrozyten-Proliferation und spongiöser Veränderung führt; der Übertragungs-Weg dieser Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt; etwa 10 % der Patienten sind familial übertragen, wenige sind iatrogen übertragen – wie durch Hornhaut-Transplantation oder durch biologische Präparat-Therapie. (2) Pathogenese: Da das Traber-spezifische Protein ein unkonventioneller Faktor ist, der keine Immunogenität hat, kann es nach dem Eindringen in den Körper keine zelluläre oder humorale Immun-Reaktion stimulieren – daher kann der Erreger nach Infektion nicht beseitigt werden; so entstehen im Großhirn pathologische spongiöse Veränderungen, Neurozell-Reduktion, -Degeneration und Astrozyten-Proliferation; im klassischen frühen Stadium sieht man im Allgemeinen nur eine leichte Hirn-Atrophie; im Lichtmikroskop sieht man in der Großhirn-Rinden-Grau-Materie unterschiedlich große, runde und ovale Vakuolen mit spongiöser Veränderung, Neurozell-Degeneration und -Reduktion, begleitet von Astrozyten-Proliferation, ohne entzündliche Zell-Infiltration; die PrP-Immunhistochemie ist positiv, Kongorot-Färbung zeigt gelegentlich Amyloid-Plaques; elektronen-mikroskopisch sieht man membran-förmige Vakuolen-Degeneration und Scrapie-assoziierte Fasern (SAF). Im Spät-Stadium sieht man deutliche erweiterte Zisternen, flache Gyri und schwere Hirn-Atrophie – ohne entzündliche Exsudate und herd-förmige Hirn-Läsionen; die pathologischen spongiösen Veränderungen finden sich hauptsächlich in der Großhirn-Rinde, ihre Verteilung ist am deutlichsten im Temporal-, Frontal- und Okzipital-Lappen, am leichtesten im Parietal-Lappen und Zentral-Gyrus; die Basalganglien, der Putamen, der Caudatum und der Thalamus sind deutlich betroffen, die großen Pallidal-Zellen weniger; im Kleinhirn, Mittelhirn, Pons und Medulla oblongata sieht man ebenfalls spongiöse Veränderungen, Neurozell-Reduktion und Astrozyten-Proliferation; das spinale Vorderhorn kann ebenfalls betroffen sein, aber leichter; kurze Verlaufs-Dauer hat schwerere spongiöse Veränderungen, lange Verlaufs-Dauer deutliche Neurozell-Degeneration und Astrozyten-Proliferation. Die neue Variante und der klassische Typ stimmen in spongiösen Veränderungen, Neurozell-Degeneration, Astrozyten-Proliferation und PrP-Reaktivität im Wesentlichen überein – doch Grad und Verteilung der Läsionen unterscheiden sich; z. B. Thalamus und Kleinhirn-Läsionen sind deutlich, die Kongorot-positive Amyloidose ist häufiger als beim klassischen Typ.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Alltags-Prophylaxe der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Experimente zeigen, dass die Impf-Übertragungs-Rate aus Patienten-Hirngewebe hoch ist, die Inkubations-Zeit lang – aber der Übertragungs-Weg ist unklar; daher sollen aktiv Prophylaxe-Maßnahmen ergriffen werden. 1. Streng überwachen Sie iatrogene Übertragungen wie Hornhaut-Transplantation, Knochenmarks-Transplantation, biologische Präparate, Wachstums-Hormon usw. und beseitigen Sie jede Übertragung. 2. Obwohl bisher keine Berichte über Infektionen bei allgemeinem Patienten-Kontakt vorliegen, sollen bei traumatischen Untersuchungen wie Blut-Entnahme, Lumbal-Punktion zur Entnahme von Zerebrospinalflüssigkeit, Kopf-Punkt, Hirngewebs-Biopsie strenge Desinfektions- und Isolierungs-Maßnahmen ergriffen werden, um jede Übertragung auszuschließen. (1) Verwenden Sie möglichst Einweg-Instrumente wie Spritzen und Nadeln, verwalten Sie die Entsorgung nach Gebrauch streng – Verbrennung ist vorzuziehen. (2) Für nicht-einweg Instrumente können Sie spezielle CJD-Hirnbiopsie-Instrumente vorsehen, die nicht für allgemeine Patienten-Operationen verwendet werden; ergreifen Sie spezielle Desinfektions-Maßnahmen: 132 °C Hochdruck-Desinfektion ≥60 min, oder Einweichen in 5 % Bleichlauge oder 2 mol/L Natronlauge für 60 min. (3) Verwalten Sie Patienten-Biopsie- oder Obduktions-Hirngewebe streng; die Entsorgung kontaminierter Substanzen muss unbedingt durch Verbrennung erfolgen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Psychiatrie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.