Maligner fibröser Histiozytom (Undifferenziertes pleomorphes Sarkom)

Das maligne fibröse Histiozytom (jetzt als undifferenziertes pleomorphes Sarkom klassifiziert) ist ein hochgradiger aggressiver Weichteiltumor älterer Erwachsener. Es entsteht bevorzugt an den tiefen Extremitäten und neigt zu früher lokaler Rezidivierung sowie hämatogener Metastasierung in Lunge und Knochen.

Häufige Symptome

Tiefe, schnell wachsende, oft schmerzlose Raumforderung an Oberschenkel/Brustwand; Größe meist >5 cm; Ulzeration bei oberflächlichem Wachstum; Lungen-Metastasierung-bedingte Dyspnoe; Knochenschmerz bei ossärer Metastasierung.

Ursache und Pathogenese

Undifferenziertes pleomorphes Sarkom fibrohistiozytärer Herkunft; Risikofaktoren: chronische Lymphödeme, frühere Strahlentherapie, chemische Exposition (Vinylchlorid, Arsen), NF1. Genetische Heterogenität mit komplexen Karyotypen.

Behandlung

Kurative Weite Exzision mit ausgedehntem Sicherheitsabstand; adjuvante Strahlentherapie zur Reduktion lokaler Rezidive; neoadjuvante/adjuvante Anthrazyklin-basierte Chemotherapie bei großen, tiefen, hochgradigen Tumoren; pulmonale Metastasektomie; supportive Schmerz-/Ernährungstherapie.

Prophylaxe

Vermeidung von Vinylchlorid-/Arsen-Exposition; langfristige Nachsorge nach Strahlentherapie; frühzeitige bildgebende Abklärung tiefer, rasch wachsender Raumforderungen >5 cm.

Zuständige Abteilung

Onkologie, Unfallchirurgie, Orthopädie, Strahlentherapie.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.