Erbliches multiples Osteochondrom

Das erbliche multiple Osteochondrom wird auch multiple exostotische Knochen-Auswüchse, Diaphysen-Akulie oder erbliche deformierende Chondrodysplasie genannt; heute verwenden die meisten Forscher im In- und Ausland die Bezeichnung „erbliches multiples Osteochondrom".

Häufige Symptome

Verbreiterung des proximalen Femur; Chondrodysplasie; Knochen-Massiv

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die genaue Ursache ist unklar. (2) Pathogenese: 1. Makroskopischer Befund: Das Volumen der Osteochondrome verschiedener Lokalisationen kann stark variieren; die Läsionen des erblichen multiplen Osteochondroms sind meist multipler und symmetrischer Natur mit wechselnder Anzahl; bei lang-rohren Knochen beträgt der größte Durchmesser im Schnitt 4 cm; bei platten oder unregelmäßigen Knocken können einzelne Fälle bis 40 cm erreichen; gestielte Osteochondrome sind röhren- oder pilz-förmig mit glatter Oberfläche, auch knotig; ungestielte sind teller-förmig, halbkugel-förmig oder blumenkohl-förmig. Im Längs-Schnitt zeigt der Tumor 3 typische Schichten: ① die Oberfläche ist an arm-Kollagen-gewebe-reiches Bindegewebe, das mit der umgebenden Knochenhaut verwächst und gegen das umgebende Gewebe abgrenzt; ② die Mittel-Schicht ist grau-blauer Knorpel, die sogenannte Knorpel-Kappe – dem normalen Knorpel ähnlich, meist wenige Millimeter dick; die Dicke hängt vom Alter ab: bei Kindern und Jugendlichen im aktiven Wachstum kann sie bis 3 cm erreichen; beim Erwachsenen ist sie dünner, kann sogar fehlen; die Dicke der Knorpel-Kappe hängt eng mit der Tumor-Entwicklung zusammen: dick bedeutet Wachstum, dünn bedeutet Reifung; bei erwachsenen Osteochondrom-Patienten, wenn die Knorpel-Kappe über 1 cm dick ist, wächst der Tumor – man muss an eine bösartige Entartung denken; ③ die Grund-Schicht ist der Tumor-Körper mit gelbem Mark im Spongiosa-Knochen; der äußere Rand ist Kompakt-Knochen und mit dem Normal-Knochen verbunden. 2. Mikroskopischer Befund: Vor allem die Knorpel-Kappe wird untersucht; die histologischen Bilder beim wachsenden Osteochondrom ähneln der Epiphysen-Fuge; häufig: ① bei jungen Patienten wachsen die Tumor-Zellen aktiv, man sieht viele zwei-kernige Knorpel-Zellen; ② wenn das Tumor-Wachstum stockt, teilen sich die Knorpel-Zellen nicht mehr und zeigen Rück-Bildung; ③ wenn das Knorpel-Schicht-Wachstum ungeordnet ist, können Kalzium-Partikel im Knorpel abgelagert werden; ④ wenn das Osteochondrom bösartig entartet, entsteht meist ein Chondrosarkom – im Gewebe-Bild zeigt sich deutliche Kalzifizierung und Verknöcherung; die Knorpel-Zellen haben atypische Zell-Kerne.

Therapieverfahren

Supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Vorbeugung; früh-Finden und früh-Diagnostizieren sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Onko-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.