Primäres Knochen-Lymphom

Das primäre Knochen-Lymphom (primary bone lymphoma, PBL) ist ein Lymphom, bei dem die Läsion auf das Knochen-System oder umgebende Weichteile beschränkt ist, ohne systemische Symptome; diese Erkrankung ist selten und macht nur 5 % der extranodalen Lymphome und 7 % der primären Knochen-Tumore aus. 1928 beschrieb Oberling erstmals einen solchen Fall; 1939 untersuchten Parker und Jackson 17 Fälle – damals nannten sie es primäres retikuläres Zellsarkom und benannten es in primäres Knochen-Lymphom um. Der Erkrankungs-Gipfel des primären Knochen-Lymphoms liegt um die 1950er Jahre; klinisch zeigt sich meist lokaler Knochen-Schmerz oder eine zunehmend tastbare Raum-Forderung; im Spät-Stadium entstehen pathologische Frakturen mit umgebender Weichteil-Schwellung und -Schmerz; meist keine systemischen Symptome wie Fieber, Gewichts-Verlust oder Nachtschweiß; CT oder MRI können die Läsion finden, aber eine lokale Biopsie ist zur Diagnose nötig. Epidemiologie: Die männliche Inzidenz ist leicht höher als die weibliche, das Verhältnis beträgt 1,6:1, das Durchschnitts-Erkrankungs-Alter liegt bei etwa 46 Jahren; die Erkrankung ist in Europa und den USA häufiger, in China seltener – seit neuerer Zeit gibt es Berichte.

Häufige Symptome

Weichteil-Schwellung; Druck-Schmerz am unteren Brustbein; Knochen-Schmerz

Ursachen der Erkrankung

Pathogenese: Früher wurde das primäre Knochen-Lymphom pathologisch als retikuläres Zellsarkom definiert; doch mit zunehmender Erforschung wurde diese Definition in den neu europäischen und amerikanischen Klassifikations-Standards aufgehoben – heute gilt die Mehrzahl der primären Knochen-Lymphome als diffus großzelliges B-Zell-Lymphom. Studien zeigten, dass bei 12 Fällen alle Tumor-Zellen den Phänotyp CD45+ und CD20+ hatten; 8 Fälle zeigten monoklonale Immunglobuline (6 IgG, 2 IgM; 7 κ und 1 λ); eine weitere immun-phänotypische Studie zeigte, dass die Zellen des diffus großzelligen Nicht-Blasten-Lymphoms mit den reifen B-Zell-Antigenen reagieren – der Immun-Phänotyp ist CD19+, CD20+, CD22+, κ+ oder λ+, CD5-, CD10-, CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-; in einer großen Mayo-Klinik-Studie waren 75 % der primären Knochen-Lymphome mittel-malign (diffus-gemischt oder großzellig), die übrigen niedrig- oder hochmaligne; in einer anderen Studie waren von 27 Fällen 21 diffus großzellig. Daher ist der pathologische Typ des primären Knochen-Lymphoms B-Zell-Typ, meist diffus großzellig; doch da die Inzidenz von PBL niedrig ist und die statistische Daten-Menge gering ist, bedarf es weiterer Forschung.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Patienten mit malignem Lymphom sollen protein-reiche, energie-reiche Nahrung streng kontrollieren und mehr grünes Gemüse essen – dies hilft, die weitere Entwicklung des Lymphoms zu kontrollieren. 2. Patienten mit malignem Lymphom sollen gleichzeitig extra-lymphatische Erkrankungen behandeln – wie Tonsillen-, Mund-, Nasen-Rachen-, Schilddrüsen-, Gastrointestinal-, Knochen-, Leber- und Gallen-Erkrankungen. 3. Nicht überanstrengen – besonders bei Patienten mit Gastrointestinal-, Knochen- oder Leber-Erkrankungen; sonst werden diese Organe geschädigt und die Lymphknoten-Wucherung stimuliert. 4. Patienten trinken keinen Alkohol – die wärmende Wirkung des Alkohols kann Lymphknoten-Schmerz und -Wucherung verursachen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der medizinischen Onkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.