Primäres Nasenhöhlen-Lymphom

Primäre Nasenhöhlen-Lymphome sind selten, eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms; das häufigste extranodale NHL außerhalb des Waldeyer-Rachenrings, 2–10% aller malignen Lymphome; in der WHO-Klassifikation als nasales, nasaler Typ, NK/T-Zell-Lymphom benannt; das primäre Nasenhöhlen-NHL unterscheidet sich in Pathologie, Klinik, Therapie und Prognose vom primären Waldeyer-Rachenring-NHL – die Prognose ist schlechter, doch bei frühen Fällen kann die Wahl einer geeigneten Therapie ein Langzeit-Überleben ermöglichen.

Häufige Symptome

Lymphknoten-Schwellung; eitriger Ausfluss; Schnupfen; Nasen-Obstruktion; Gesichts-Ödem; wiederkehrende Infektionen; Nasenbluten

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Entstehung des Nasenhöhlen-NHL hängt mit der EBV-Infektion zusammen – etwa 80–100% der nasalen NK/T-Zell-Lymphome sind EBV-positiv; EBV kann B-Zellen breit infizieren; mittels In-situ-Hybridisierung wurde entdeckt, dass EBV auch periphere T-Zellen der Nasenhöhle infizieren kann, während T-Zellen anderer Lokalisationen selten infiziert werden – die Ursache ist noch unklar. (2) Pathogenese: Das primäre Nasenhöhlen-NHL hat hauptsächlich T/NK-Zell-, T-Zell- und B-Zell-Ursprung; in China überwiegen T/NK-Zell- und T-Zell-Ursprung, im Westen überwiegt der B-Zell-Ursprung; eine Hongkonger Studie von 1998 ergab unter 113 Fällen 45,1% T/NK-Zellen, 21,3% T-Zellen, 33,6% B-Zellen; T/NK-Zell-Lymphome unterscheiden sich histologisch von den beiden anderen Typen: frühe Läsionen zeigen atypische Zellen in verstreuter, ungleichmäßiger Verteilung, der Tumor besteht aus polymorphen mittel-großen Zellen mit oft auffallendem Kern, großem Nukleolus, manchmal Phagozyten, zeigt angiozentrisches Wachstum, man sieht Gefäß-Infiltration und -Zerstörung; nach Fortschreiten oft entzündlicher Hintergrund, 75% zeigen band- oder flockige Nekrosen, degenerierte Zellen häufig, tumoröse Lymphozyten schwer erkennbar; in der Immunhistochemie sind CD2, CD7, CD3 sowie TCR α, β, γ, δ-Proteine oft verloren, oft mit NK-Zell-assoziierten Markern CD56, CD16.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Strahlen-Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Verhüte Virus-Infektionen; die Ursache des Non-Hodgkin-Lymphoms ist noch unklar, einige Hinweise deuten auf einen noch nicht identifizierten Virus hin, doch diese Erkrankung ist nicht ansteckend; ein seltenes, rasch fortschreitendes Non-Hodgkin-Lymphom steht im Zusammenhang mit der HTLV-I-Infektion (Humaner T-lymphotroper Virus Typ I), dieses Virus ist ein Retrovirus, funktional ähnlich dem HIV; das Non-Hodgkin-Lymphom kann eine der AIDS-Komplikationen sein, was mit der jährlichen Fall-Zunahme zusammenhängt.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumorchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.