Primäres exsudatives Lymphom

Das primäre exsudative Lymphom (Primary exudative lymphoma, PEL) ist ein Typ des malignen Lymphoms; die malignen Zellen sind monoklonale B-Zellen, die CD38 und das HHV-8-Gen exprimieren und EBV-positiv sind.

Häufige Symptome

Pleura-Erguss; Aszites; Perikard-Erguss

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: gehäuft bei HIV-Infizierten, kann aber auch bei HIV-negativen Patienten auftreten, gelegentlich nach Herz-Transplantation. (2) Pathomechanismus: Die tumor-induzierende Rolle von EBV ist noch nicht bestätigt – im Gegensatz zum PCNSL, wo EBV eine Hauptrolle spielt; der Mechanismus der HHV-8-vermittelten Tumor-Wachstums-Förderung ist noch unklar; ein HHV-8-kodiertes latent-associated nuclear antigen (LANA) kann eine wichtige Rolle spielen, das die HHV-8-DNA an Mitose-Chromosomen bindet und die HHV-8-Episomen an Tochter-Zellen weitergibt; Studien haben zudem gezeigt, dass allgemein aktivierte Transkriptionsfaktoren (NF-κB und möglicherweise andere) mit dem Überleben von HHV-8-infizierten PEL-Zellen zusammenhängen – die Hemmung von NF-κB induziert Apoptose; virales IL-6, das vom HHV-8-Genom kodiert wird, ist ein Zytokin, das Plasmazellen und Gefäß-Wachstum fördert; in-vitro-Studien zeigen, dass PEL-Zellen IL-6 sezernieren, und anti-sense-Oligonukleotide gegen IL-6 das Wachstum der Zell-Linien fast vollständig hemmen, nicht aber 2 HHV-8-negative B-Zell-Lymphom-Linien – dies deutet an, dass virales IL-6 ein autokriner Wachstumsfaktor von PEL ist; zudem kann humanes IL-10, das von PEL-Zellen exprimiert wird, ein weiterer wichtiger autokriner Wachstumsfaktor sein.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Prophylaxe; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumorchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.