Zervix-Sarkom

Das Zervix-Sarkom ist ein seltener weiblicher Genital-Tumor mit hoher Malignität; wegen niedriger Inzidenz ohne spezifische klinische Symptomatik wird es oft erst intra-operativ (bei Zervix-Leiomyom-Resektion) oder in der post-operativen Histologie entdeckt; wenn das Zervix plötzlich vergrößert ist, mit Scheiden-Blutung und deutlich vermehrter Scheiden-Sekretion, soll man an ein Zervix-Sarkom denken.

Häufige Symptome

Scheiden-Sekret-Erhöhung; Harn-Frequenz; abnormale Uterus-Blutung; Zervix-Vergrößerung; Tenesmus; Bauch-Schmerz; unregelmäßige Scheiden-Blutung; eitriges Sekret; Drang-Lassen

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: das Zervix-Sarkom entsteht in der Zervix-Muskulatur und im Stroma, hohe Malignität, mesodermaler Tumor; es kann von der Zervix-Muskelschicht, Endo-Zervix-Stroma, Bindegewebe, Epithel oder Gefäßen ausgehen, auch als Misch-Tumor; im Vergleich zum Korpus-Sarkom nur 1/10–1/15; Ursache unklar; mögliche Faktoren: Langfristige Einnahme oraler Kontrazeptiva (>15 J.) erhöht das Sarkom-Risiko, haupt-sätzlich Leiomyosarkom; Langfristige nicht-kontrazeptive Östrogene erhöhen das Risiko für Müller-Mischtumore; Berichte: in manchen Leiomyosarkomen gibt es Östrogen- und Progesteron-Rezeptoren – östrogen-abhängig; der Östrogen-Spiegel im Blut ist höher als in der Kontroll-Gruppe. Epidemiologie: Frauen mit hohem BMI haben mehr Sarkome; in dieser Gruppe ist der Östrogen-Spiegel erhöht, durch Umwandlung von Androstendion im peripheren Fett, nicht-protein-gebundenes Östrogen, reduzierten Östradiol-Abbau. Rasse: bei schwarzen Frauen ist die Rate höher. Sozial-ökonomischer Status: Leiomyosarkom ist selten in hohen, Müller-Mischtumore in niedrigen Schichten. Tumor-Gene: 32–56% der Zervix-Sarkome haben p53-Mutation, 24–32% k-ras-Mutation. Strahlen-Therapie: Berichte über Zervix-Sarkom Jahrzehnte nach lokaler Bestrahlung. (2) Mechanismus: die Fern-Metastasierung des Zervix-Sarkoms erfolgt haupt-sätzlich häm-atogen; histologisch: Leiomyosarkom, embryonales Rhabdomyosarkom, Zervix-Stroma-Sarkom, Hämangioendotheliom oder -Perizytom, Lymphom, unklassifiziertes Sarkom; Leiomyosarkom am häufigsten, danach Liposarkom und maligner mesodermaler Mischtumor. 1. Leiomyosarkom: (1) Ursprung: von glatten Muskel-Fasern der Muskelschicht oder vom vorhandenen Leiomyom. (2) Makroskopie: ① glattmuskuläres Wachstum, intramural 2/3, submukös 1/5, subserös 1/10; ② deutliche Pseudo-Kapsel, aber auch diffus wachsend ohne Grenze zur Muskulatur; ③ Schnitt weich und fisch-fleisch-artig, meist mit Blutung und Nekrose; ④ Infiltration in umgebende Muskelschicht, sogar durch die Serosa in das Becken. (3) Histologie: ① Mitose-Rate >5/10 HPF; ② Zell-Atypie; ③ Infiltration in Muskelschicht, Gefäße, Endometrium und Zervikalkanal; wenn nur Teile des Leiomyoms entarten, spricht man von Leiomyom-Sarkomatose; wenn der gesamte Tumor entartet, Leiomyosarkom. 2. Endometrium-Stroma-Sarkom: (1) Ursprung: Stroma-Zellen des Zervix-Endometriums; meist post-menopausal, aber auch im fertilen Alter und bei Kindern; 0,2% der weiblichen Genital-Malignome; unterteilt in hoch- und niedrig-malignes Stroma-Sarkom. (2) Endometrium-Form: niedrig-malignes Sarkom bildet einzelne oder multiple polypöse Massen, füllt manchmal den ganzen Zervikalkanal, breite Basis, infiltriert die Muskelschicht; hoch-malignes Sarkom bildet weiche polypöse oder gelappte Massen, 2–3 cm, infiltriert Muskelschicht, Gefäße und Serosa. (3) Histologie: niedrig-malignes wachsendes Stroma infiltriert zwischen Muskel-Bündel, Mitose-Rate <3/10 HPF; hoch-malignes homogen oder polymorph, Mitose-Rate >10/10 HPF, bis 20–30/HPF. 3. Maligner Müller-Mischtumor: inkl. Karzinosarkom und maligner mesodermaler Mischtumor. (1) Makroskopie: wächst am Endometrium, meist an der hinteren Zervix-Lippe, polypös in den Zervikalkanal, multipel gelappt, kann bis zur Zervix-Mündung wachsen. (2) Histologie: Karzinom- und Sarkom-Anteile; der Karzinom-Anteil ist meist endometrioides Adeno-Karzinom (90%), auch klarzellig, mukinös-becherzellig, selten Plattenepithel-Karzinom. Klinisches Staging: das klinische Staging des Zervix-Karzinoms hat über 70 Jahre Geschichte, wurde mehrfach überarbeitet; anfangs galt die Infiltration zur Beckenwand als Stadium IV, 1937 als Stadium III festgelegt; 1950 wurde die Korpus-Invasion nicht mehr als Staging-Kriterium gewertet; 1961 wurde Stadium 0 als Carcinoma in situ definiert und von der Therapie-Statistik ausgenommen; 1970 und 1985 kam das okkulte Karzinom (OCC) hinzu, Stadium III bekam Hydronephrose oder Nieren-Funktions-Los hinzu; 2003 wurde in Santiago de Chile auf der FIGO-Konferenz Stadium I überarbeitet – dies ist der heute international einheitliche Standard. 0: Carcinoma in situ, intraepitheliales Karzinom (nicht in der Therapie-Statistik). I: Läsion auf das Zervix begrenzt (Korpus-Beteiligung wird nicht berücksichtigt). Ia: nur mikroskopisch erkennbare invasives Karzinom; selbst oberflächliche Invasion ist schon Ib; Stroma-Invasionstiefe <5 mm, Breite <7 mm (von der epithelialen oder Drüsen-Basement-Membran abwärts <5 mm); Venen- oder Lymphgefäß-Invasion ändert das Stadium nicht. Ia1: Tiefe <3 mm, Breite <7 mm. Ia2: Tiefe 3–5 mm, Breite <7 mm. Ib: klinisch sichtbare Läsion begrenzt auf das Zervix, oder prä-klinische Läsion größer als Ia. Ib1: klinisch sichtbarer Durchmesser <4 cm. Ib2: >4 cm. II: Läsion über das Zervix hinaus, aber nicht bis zur Beckenwand; vaginale Invasion nicht bis zum unteren 1/3. IIa: ohne deutliche parametrane Invasion. IIb: mit deutlicher parametraner Invasion. III: Läsion erreicht die Beckenwand; bei rektaler Untersuchung kein Spalt zwischen Tumor und Beckenwand; Karzinom befällt das untere 1/3 der Scheide; Hydronephrose oder Nieren-Funktions-Los ohne andere Ursache. IIIa: nicht bis zur Beckenwand, aber unteres 1/3 der Scheide. IIIb: Beckenwand oder Hydronephrose/Nieren-Funktions-Los. IV: Läsion über das kleine Becken hinaus oder klinisch Invasion von Blase oder Rektum-Schleimhaut. IVa: Ausbreitung auf benachbarte Organe. IVb: Fern-Metastasierung. (3) Hinweise: ① Stadium 0 umfasst epitheliale Atypien ohne Stroma-Invasion; ② Ia1/Ia2 müssen mikroskopisch diagnostiziert werden; ③ Stadium III nur bei parametraner Invasion bis zur Beckenwand, kein Spalt und knotiger Verdickung; ④ auch wenn andere Untersuchungen Stadium I/II ergeben, aber bei karzinomatöser Ureter-Striktur mit Hydronephrose oder Nieren-Funktions-Los gilt Stadium III; ⑤ Blasen-Ödem allein gilt nicht als Stadium IV; Blasenspiegel-Erhebung und -Furche sowie vaginale/rektale Fixation bestätigt die sub-muköse Blasen-Invasion; bei malignen Zellen im Blasen-Spül-Liquid soll eine Biopsie der Blasen-Wand zur Bestätigung genommen werden.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Da das Zervix-Sarkom hoch-malign ist und keine spezifischen klinischen Zeichen hat, soll man ursächlich vorbeugen; Frauen, besonders Hoch-Risiko-Gruppen, regelmäßig untersuchen – für Früh-Diagnose, Früh-Therapie und gute Nachsorge.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Tumor-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.