Zystisches Lymphangiom

Das zystische Lymphangiom (cystic lymphangioma), auch Zystisches Wasser-Lymphangiom, ist eine Raum-Forderung aus entwickelten primitiven Lymph-Gefäßen; eine angeborene Entwicklungs-Fehlbildung, hamartom-artig, zwischen Tumor und Fehlbildung einzuordnen.

Häufige Symptome

zystische Veränderung; Atem-Beschwerden; innere Blutung; Zyste; Kopf-Hals-Bewegungs-Einschränkung; dünne Zysten-Wand mit Inhalt

Ursachen der Erkrankung

Angeborene Fehlbildung des Lymph-Gewebes: im Embryo erweitert sich die Kreuzungs-Stelle der Vena jugularis interna und Vena subclavia zu einem Sack – dem Hals-Sack; ein Teil des Lymph-Systems entwickelt sich aus dem Hals-Sack; wenn im Embryonal-Prozess ein Teil des Lymph-Gewebes „abirrt" und embryonale Eigenschaften behält, weiter wächst und mit Lymph-Flüssigkeit und Endothel-Auskleidung mehr-kammerig wird, entsteht das Zystische Wasser-Lymphangiom. Im Embryo entsteht beim Mesoderm der venösen Plexus bei der Bildung primitiver Lymph-Säckchen eine Fehlbildung, sodass die primitiven Lymph-Säckchen nicht mit dem venösen System verbunden werden – das verursacht eine Zirkulations-Störung im Lymph-System; im Embryo verschmelzen die Mesoderm-Spalt-Räume des venösen Plexus zu großen primitiven Lymph-Säckchen, die in das zentrale venöse System abfließen; danach bilden die Lymph-Säckchen allmählich Rückbildung oder entwickeln sich zu venen-parallelen Lymph-Gefäß-Systemen; wenn die primitiven Lymph-Säckchen nicht mit dem venösen System verbunden sind, entsteht ein zystisches Lymphangiom (cystic lymphangioma). Da das Hals-Lymph-Säckchen zuerst entsteht und am größten ist, ist der Hals am häufigsten betroffen; Lymphangiome und Hämangiome sind meist schon bei der Geburt vorhanden; sie sind eigentlich angeborene Fehlbildungen mit hamartom-artigem Charakter, zwischen Tumor und Fehlbildung einzuordnen; einige Autoren meinen, dass zystische Lymphangiome in zuvor nicht befallene Areale hineinwachsen und am Rand neu gebildetes Gewebe entsteht – das spräche für einen echten Tumor; aber das „infiltrative Wachstum" des Lymphangioms ist eigentlich nur durch bereits vorhandene Lymph-Gefäße, die durch Organisierung oder Embolie verstopft sind, mit Lymph-Flüssigkeit-Ansammlung, Zysten-Bildung und Lymph-Gefäß-Dilatation vermischt im befallenen Gewebe – keine proliferative Infiltration, sondern nur eine Lymph-Gefäß-Fehlbildung; heute meinen die meisten Autoren, dass es sich um eine Lymph-Gefäß-Fehlbildung handelt: der Abfluss der Lymph-Gefäße ist behindert, die proximalen Abschnitte erweitern sich; später verschlimmern Entzündung oder Blutung den Verschluss; etwa 60% der Lymphangiome treten bei unter-5-Jährigen auf, aber auch viele erst im Erwachsenen-Alter. Histologisch: das zystische Lymphangiom enthält große Lymph-Gefäß-Säckchen, die Wand ist dünn, mit Endothel-Zellen ausgekleidet; meist mehr-kammerig, mit hell-gelber wässriger Flüssigkeit; manchmal glatte Muskulatur; meist in der Dermis-Tiefe, kann ins Unterhaut-Gewebe oder tiefere Muskelschichten reichen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine wirksame Prophylaxe; Früherkennung und Früh-Diagnose sind der Schlüssel. Der tatsächliche Befund-Radius des zystischen Lymphangioms übersteigt oft die Schätzung; operativ ist eine komplette Resektion oft schwier; daher müssen bei der Operation wichtige Kopf-Hals-Nerven und -Gefäße sorgfältig dargestellt werden, um Fazialisparese, N. lingualis-, N. recurrens- und Phrenikus-Läsionen mit Atem-Beschwerden und Heiserkeit zu verhüten; an der verbliebenen Zysten-Wand kann 0,5%ige Jod-Tinktur aufgetragen werden, um Endothel-Zellen zu zerstören und ein Rezidiv zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der medizinischen Onkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.