Zentralnervensystem-Lymphom

Das ZNS-Lymphom umfasst primäre ZNS-Lymphome und sekundäre Lymphome, die vom generalisierten Lymphom ins ZNS eindringen. Inzidenz niedrig: 1–3% aller ZNS-Tumoren. Mit zunehmendem Immunsuppressivum-Einsatz steigt die Inzidenz in den letzten Jahren. Primäre ZNS-Lymphome etwa 8%; etwa 50% der intrakraniellen Lymphom-Fälle sind von einem generalisierten Lymphom begleitet. ZNS-Lymphom kann in jedem Alter auftreten, meist 40–60 Jahre; kein Geschlechts-Unterschied; bei AIDS-Lymphomen überwiegend männlich.

Häufige Symptome

Übelkeit und Erbrechen; Somnolenz; psychische Störung; Ataxie; leichte Parese; Immundefekt; Glieder- oder Rumpf-Betonungsstörung; intrakranielle Druck-Erhöhung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: im ZNS gibt es keinen Lymph-Kreislauf und keine Lymph-Knoten; 3 Theorien zur Lymphom-Ursache: ① Frühe Theorie: Ursprung von leptomeningealen Gefäß-Membran-Zellen, dann Einbruch in benachbartes Hirn-Gewebe, Ausbreitung entlang der Perforans-Gefäß-Spallträume, Befall tiefer Hemisphären-Strukturen. ② Reaktive Ansammlung nicht-tumoröser Lymphozyten im ZNS: Hirn-Gewebe hat kein Lymph-System, wenige mononukleäre Entzündungs-Zellen, Immun-Funktion relativ schwach; bei chronischer Antigen-Stimulation reagiert das Immunsystem polyklonal; bei weiterer Antigen-Reizung und Lymphozyten-Proliferation kann eine spezifische Gen-Mutation entstehen – monoklonale Proliferation, malignes Lymphom. ③ B-Zellen in Lymph-Knoten oder extra-nodal entarten zu Tumor, Tumor-Zellen wandern hämatogen; da ihre Zell-Oberfläche ZNS-spezifische Adhäsions-Marker trägt, sammeln sie sich nur im ZNS; der wahre Primär-Ort bleibt unklar; diese Theorie erklärt multiple intrakranielle Lymphome. (2) Pathogenese: Lymphom kann überall im ZNS entstehen, meist supratentoriell; etwa 50% in den Großhirn-Hemisphären, 10–30% in der hinteren Schädel-Grube, 18% gleichzeitig supra- und infratentoriell; bevorzugt Basalganglien, Corpus callosum, periventrikuläre weiße Substanz und Kleinhirn-Wurm; auch weiche Hirnhaut, Plexus chorioideus und Septum pellucidum befallen. Intrazerebrales Lymphom: umschriebene Raum-Forderung oder diffuse Infiltration; niemals gekapselt; die umschriebene Form kann multippel, oft periventrikulär sein, solide, unscharf begrenzt, mit deutlichem Ödem, weich oder hart, gut durchblutet, grau-weiß oder purpurn, selten Blutung/Nekrose/Zysten; das diffus wachsende Tumor ist makroskopisch oft unauffällig, Subarachnoidal-Raum erweitert, Leptomeninx verdickt und grau-weiß. Es handelt sich um B-Zell-Lymphome, meist small-cell oder large-cell. Histologisch: diffuse Tumor-Zell-Infiltration, weit über die makroskopische Grenze hinaus; Zellen dicht, wenig Zytoplasma, rund oder oval, deutliche Kerne, länglich oder gekrümmt, chromatin-reich und verteilt, Mitosen häufig; manchmal mantel-röhrchen-förmig entlang der Gefäße; manchmal auch nest-förmig im umgebenden Hirn-Gewebe, sogar fern vom Primär-Herd verstreute oder klusterförmige Tumor-Zellen – das erklärt Multizentrik und Rezidiv. Gefäße: kleine bis mittel, gut durchblutet. Leptomeninx-Befall in Sektionen etwa 12%.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

1. Die Ursache hängt möglicherweise mit bestimmten Bakterien/Viren zusammen; der Mechanismus der Tumor-Entstehung ist aber komplex, Infektion ist nur ein äußerer Faktor; es gibt keine Hinweise auf Ansteckungs-Neigung oder Häufung. Daher haben Angehörige von Lymphom-Patienten kein deutlich höheres Erkrankungs-Risiko als die Allgemein-Bevölkerung. 2. Bei hochdosierter, mehrzyklischer Chemotherapie (besonders mit fertilitäts-beeinflussenden Mitteln) in der Therapie-Phase keine Schwangerschaft; nach Therapie-Ende 3 Jahre warten, bevor eine Schwangerschaft geplant wird – für das Kind und die Familie. 3. Umwelt-Verschmutzung reduzieren, gute Lebens-Gewohnheiten pflegen, chronisch-entzündliche Erkrankungen rechtzeitig behandeln, Immun-Funktion verbessern – das senkt nicht nur das Lymphom-, sondern auch andere Malignom-Risiken.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Onkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.