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C84.000

Mycosis fungoides

肿瘤外科

Häufige Symptome

掌跖角化过度、淋巴结肿大、甲营养不良、剧痒、结节、色素沉着与色素减退

Erkrankungen und Erkrankungen

Mycosis fungoides = häufigstes primär kutanes T-Zell-Lymphom mit langsamem Fortschreiten. Drei Stadien: Patch-/Plaque-/Tumor-Stadium. Juckende erythematöse Flecken/Plaques an sonnengeschützten Arealen (Rücken, Gesäß). Diagnose durch Hautbiopsie. Therapie früh: topische Steroide/Strahlen, Phototherapie (PUVA), Interferon, Bexaroten; fortgeschritten: systemische Chemotherapie, extracorporale Photopherese.

Häufige Symptome

Juckende erythematöse Hautflecken (Rücken/Gesäß); atrophe Plaques; knotige Tumoren; Alopecia bei Skalp-Befall; Nagelveränderungen; Lymphknoten-Schwellung im Spätstadium

Ursache und Pathogenese

MalignTransformation von Haut-homing CD4+ Gedächtnis-T-Zellen. Epidermotropismus mit Pautrier-Mikroabszessen. Langsame Progression über Jahre bis Jahrzehnte. Entartung zu Sézary-Syndrom mit Leukämie im Spätstadium.

Behandlung

Stadienabhängig: Frühstadium (Ia-Ib): topische Steroide, Stickstoffsenf (Senföl-Lösung), UVB/PUVA-Phototherapie. Interferon-alpha, Bexaroten oral. Tumorstadium: lokale Strahlentherapie, monomorphe Chemotherapie (Gemcitabin, PEG-Liposomal-Doxorubicin), extracorporale Photopherese bei erythrodermischen Fällen, Allo-SZT bei jungem Hochrisiko-Patienten.

Prophylaxe

Keine spezifische Prophylaxe; frühe Biopsie chronisch-entzündlich imponierender Hautläsionen, die auf Standardtherapie nicht ansprechen.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Dermatologie/Hämatologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.