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百科

Phäochromozytom

内分泌科

Häufige Symptome

休克、功能性震颤、心律失常、恶心、消瘦、心脏扩大、心悸伴高血压、儿茶酚胺分泌过量

Erkrankungen und Erkrankungen

Das Phäochromozytom ist ein meist gutartiger, Katecholamin-produzierender Tumor der Nebennierenmark-Chromaffinzellen. Es verursacht paroxysmalen Hypertonie mit Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie. Diagnostik über Metanephrine im Plasma/Urin, Therapie ist operative Resektion nach adrenerger Blockade.

Häufige Symptome

Paroxysmale oder anhaltende arterielle Hypertonie; anfallsartiger heftiger Kopfschmerz; diaphorese; Tachykardie/Palpitationen; Brustschmerz; Angstzustände; Übelkeit; Gewichtsverlust; Orthostatische Hypotension nach Behandlung.

Ursache und Pathogenese

Monoklonale Proliferation chromaffiner Zellen; etwa 25% erblich (MEN2, VHL, NF1, SDHx-Mutationen). Katecholamin-Überschuss führt zu starker Vasokonstriktion und kardiovaskulärer Überlastung.

Behandlung

Präoperative Blockade mit α-Rezeptoren-Blocker (Prazosin, Phenoxybenzamin), ggf. β-Blocker nach α-Blockade; Volumen-Sättigung; laparoskopische oder offene Nebennieren-Resektion; perioperative intensivmedizinische Überwachung; Chemotherapie bei malignem Phäochromozytom (CVD-Schema: Cyclophosphamid, Vincristin, Dacarbazin).

Prophylaxe

Genetische Beratung bei Familienanamnese; engmaschiges Screening bei MEN2/VHL/NF1; frühzeitige Abklärung paroxysmaler Hypertonie-Krisen; Kontrolle von Plasma-freiem Metanephrin.

Zuständige Abteilung

Endokrinologie, Viszeralchirurgie, Nuklearmedizin, Kardiologie, Humangenetik.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.