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Der Diabetes insipidus ist ein Syndrom, verursacht durch Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) oder durch Nieren-Insensibilität gegenüber ADH – so sinkt die Rückresorptions-Funktion der Tubuli contorti für Wasser, es entsteht eine Polyurie, Durst, Polydipsie, niedriges spezifisches Gewicht und hypo-osmoter Urin; klinisch ist der Großteil der durch ADH-Mangel verursachte zentrale Diabetes insipidus; ein Teil ist der renale Diabetes insipidus mit verminderter Tubuli-Antwort auf ADH; ein Teil ist der durch übermäßige Wasser-Aufnahme verursachte Diabetes insipidus, auch primäre Polydipsie genannt.
Abfall des Urin-Osmolalität; renaler Diabetes insipidus; Polyurie; Taubheit; Optikus-Atrophie; Polydipsie; Hypophysen-Insuffizienz; erhöhter intrakranieller Druck; Hypokaliämie; Diabetes insipidus
Zentraler Diabetes insipidus (30 %): (1) Raumfordernde oder infiltrative Läsionen im Hypothalamus-Hypophysen-Bereich: verschiedene gut- oder bösartige Tumor-Läsionen – primäre wie Kraniopharyngeom, Keimzelltumor, Meningeom, Hypophysen-Adenom, Gliom, Astrozytom; sekundäre wie Lungen- oder Brust-Metastasen, auch Lymphom, Leukämie usw.; granulations-förmige, infektiöse oder Immun-Erkrankungen wie Sarkoidose, Histiozytose, Xanthom, Enzephalitis oder Meningitis (einschließlich tuberkulöse, mykotische), nekrotische Trichter-Hinterlappen-Hypophysitis usw.; vaskuläre oder andere Erkrankungen wie Sheehan-Syndrom, Aneurysma, thrombozytopenische Purpura, Hirn-Entwicklungs-Anomalien oder Fehlbildungen usw. Dies sind die wichtigsten Läsionen beim zentralen Diabetes insipidus – etwa 1/3 des zentralen Diabetes insipidus; über 60 % dieser Läsionen gehen mit unterschiedlich starkem Hypophysenvorderlappen-Mangel einher. (2) Kopf-Trauma: Das Trauma geht oft mit Schädel-Bruch einher, doch auch bei nicht schwerem Kopf-Trauma kann nach Auftreten des Diabetes insipidus die MRI einen unterbrochenen Hypophysen-Stiel mit lokaler Verdünnung zeigen; ausländische Fälle von Diabetes insipidus nach Schädel-Trauma ereignen sich meist bei Verkehrs-Unfällen; der Diabetes insipidus kann auch erst Jahre nach dem Kopf-Trauma auftreten. (3) Iatrogen: Operationen, die den Hypothalamus betreffen, gehen fast immer mit unterschiedlich starkem Diabetes insipidus einher – oft war schon vor der Operation eine Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz vorhanden; in den Pekinger Fällen nimmt der durch Hypophysen-Tumor-Operation verursachte Diabetes insipidus stetig zu; Berichte sagen, dass der operative Diabetes insipidus schon an erster Stelle steht; über die Hälfte der Patienten nach Hypophysen-Tumor-Operation entwickelt einen transienten Diabetes insipidus, der meist innerhalb von 2–3 Tagen abklingt; wenn der post-operative Diabetes insipidus länger als 3 Wochen anhält und nicht abklingt, wird er sehr wahrscheinlich zu einem permanenten Diabetes insipidus. Strahlen-Therapie verursacht im Allgemeinen keinen klinisch symptomatischen Diabetes insipidus – meistens sind die strahlen-behandelten Patienten ohnehin durch Hypophysen-Hypothalamus-Tumor-Läsionen verursacht. (4) Idiopathisch: Wird erst nach sorgfältiger Untersuchung und Ausschluss aller intrakraniellen Läsionen und Allgemein-Erkrankungen in Betracht gezogen; man hat bei Patienten supraoptische und paraventrikuläre Kern-Neurone sowie im Zirkulations-Blut paraventrikuläre Kern-Antikörper gefunden; oft beginnt sie im Kindes-Alter, begleitet von Hypophysenvorderlappen-Mangel ist seltener. (5) Familial: autosomal-dominante Vererbung, bei manchen lässt sich das mutierte Gen schon finden, es gibt eine familiäre Anamnese. Renaler Diabetes insipidus (20 %): (1) Familial: meist X-chromosomal-rezessiv vererbt, klinisch immer bei männlichen Kindern; es gibt auch V2-Rezeptor-Gen- oder Aquaporin-II-Gen-Anomalien, oder autosomal-rezessive Vererbung. (2) Erworben: klinisch können viele Erkrankungen oder Medikamente die Tubuli-Funktion beeinträchtigen und einen renalen Diabetes insipidus verursachen; nach Heilung der primären Erkrankung verschwindet der Diabetes insipidus auch – wie Hypokaliämie, Hyperkalzämie und Diabetes mellitus; Pyelonephritis, polyzystische Niere; Sichelzell-Anämie oder Diathese; auch Lithium, Demeclocyclin und das Narkotikum Methoxyfluran. Primäre Polydipsie (20 %): Diese Patienten alle sind durch erworbene Ursachen – wie habituelle Polydipsie oder psychische Erkrankungen (Schizophrenie oder Neurose, erniedrigter Durst-Schwellen-Wert); bei Patienten mit Durst-Anomalie kann es intrakranielle Läsionen geben – wie tuberkulöses Granulom, Sarkoidose, Tumor, Vaskulitis usw.; manchmal besteht gleichzeitig ein zentraler Diabetes insipidus. Pathogenese: Das antidiuretische Hormon, auch Arginin-Vasopressin (AVP) genannt, ist ein 9-Peptid-Aminosäure-Stoff mit Molekular-Gewicht 1084; ADH wird hauptsächlich vom supraoptischen Kern sezerniert, auch vom paraventrikulären Kern, dann über absteigende Faser-Bahnen zum Neuro-Hypophysen-Lager und wird bei Bedarf ins Blut freigesetzt; ADH gelangt mit dem Blut zu den Tubuli contorti recti und Sammelrohren, bindet an Membran-Rezeptoren, aktiviert die Adenylat-Cyclase, cAMP nimmt zu, aktiviert die Protein-Kinase, fördert die Phosphorylierung der Luminal-Membran-Proteine – so verändert sich das Membran-Protein-Modell, die Poren der luminalen Zell-Membran öffnen sich, die Poren-Anzahl nimmt zu, die Wasser-Permeabilität steigt, so wird die Wasser-Rückresorption gefördert. ADH-Wirkung: 1. Wasser-Stoffwechsel-Regulation: Bei steigender Plasma-Osmolalität nimmt die ADH-Freisetzung zu und fördert die Wasser-Rückresorption in Tubuli contorti und Sammelrohren – so sinkt die Harn-Menge; umgekehrt nimmt die ADH-Freisetzung ab und die Harn-Menge zu. 2. Kontraktion von peripheren und viszeralen kleinen Arterien: führt zu Blutdruck-Anstieg, verminderter venöser Rückfluss, verminderter Herz-Output, Koronar-Beteiligung und myokardialer Ischämie. Beim zentralen Diabetes insipidus ist die ADH-Sekretions-Fähigkeit teilweise oder vollständig zerstört – so fehlt ADH oder ist stark vermindert; beim renalen Diabetes insipidus ist die Plasma-ADH-Spiegel normal oder leicht erhöht – doch die Niere ist gegen ADH-Wirkung resistent; beide führen dazu, dass der Urin nicht konzentriert werden kann, die Harn-Menge steigt, es entsteht Dehydratation; der Wasser-Verlust des Körpers lässt Plasma-Osmolalität und Plasma-Natrium leicht ansteigen – so wird das Durst-Zentrum stimuliert und Durst sowie Wasser-Aufnahme verursacht – um eine weitere Verschlechterung der Dehydratation zu verhüten; daher geschieht bei freier Trink-Möglichkeit weder beim zentralen noch beim renalen Diabetes insipidus eine Dehydratation – es sei denn, der Patient hat eine Durst-Mechanismus-Schädigung oder kann aus anderen Gründen nicht genug trinken, um den Urin-Wasser-Verlust auszugleichen. Die primäre Polydipsie unterscheidet sich von beiden oben genannten: sie entsteht durch habituelle Polydipsie, oder durch psychische Erkrankung, Neurose, oder Durst-Mechanismus-Anomalie – es wird zu viel Wasser aufgenommen, der Körper-Fluid wird expandiert, Plasma-Osmolalität und Blut-Natrium-Spiegel sind leicht erniedrigt – so wird die ADH-Sekretion unterdrückt, es entsteht verdünnter Urin und erhöhte Harn-Ausscheidung – um eine weitere Wasser-Zunahme im Körper zu verhüten; daher verschlimmern sich der niedrige Plasma-Osmolalität und niedrige Blut-Natrium-Spiegel nicht weiter; nach Wasser-Restriktion kann die Hemmung der ADH-Sekretion bei psychischer Polydipsie aufgehoben werden.
Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, TCM-Therapie, supportive Maßnahmen, Rehabilitationstherapie
Die Prophylaxe des Diabetes insipidus lässt sich in 3 Stufen einteilen. 1. Primäre Prophylaxe: Vermeidung des Auftretens des Diabetes insipidus; die Ursachen der verschiedenen Diabetes-insipidus-Formen sind unterschiedlich – entsprechend ihrer Ursachen ergreife man einige Interventions-Maßnahmen, um das Auftreten oder die Zunahme des Diabetes insipidus zu vermeiden; z. B. bei psychischen Erkrankungen oder Neurose verstärke man die Pflege, beschränke die tägliche Trink-Menge nach Maßgabe der Urin-Ausscheidung – so kann das Auftreten des Diabetes insipidus verhütet werden; bei Hypokaliämie, Hyperkalzämie, Diabetes mellitus, Pyelonephritis usw. ergreife man früh wirksame Therapie – dies kann auch ein Versuch zur Prophylaxe des renalen Diabetes insipidus sein; ein Teil des renalen Diabetes insipidus wird durch Medikamente verursacht – wäge man Nutzen und Risiko ab und reduziere die Dosis oder setze das Medikament ab, so kann das Auftreten des Diabetes insipidus verhütet werden; aktiv kontrolliere man Infektions-Erkrankungen wie Tuberkulose, Syphilis, Meningitis, achte auf die eigene Sicherheit und meide Kopf-Trauma – so kann die Chance der Diabetes-insipidus-Auslösung gesenkt werden. 2. Sekundäre Prophylaxe: Frühe Entdeckung des Diabetes insipidus und aktive Therapie; in der Praxis ist der zentrale Diabetes insipidus am häufigsten – davon über 90 % idiopathisch, nach Operation oder Trauma sowie durch intrakranielle Raumforderung oder infiltrative Erkrankung; daher sollen Patienten nach Hirn-Operation, Hirn-Trauma oder Hirn-Tumor regelmäßig nach-untersucht werden, um einen Diabetes insipidus früh zu entdecken; auch bei Personen mit Diabetes-insipidus-Familien-Anamnese achte man auf frühe Entdeckung und Diagnose von Polyurie- und Polydipsie-Patienten – so kann eine frühe Entdeckung und Behandlung erreicht werden. 3. Tertiäre Prophylaxe: Verhütung des Auftretens schwerer Komplikationen; bei Diabetes insipidus mit langfristiger Polyurie kann es zu Blasen-Expansion, Ureter- und Nieren-Becken-Wassersucht kommen; ein Teil der Patienten entwickelt durch Trink-Beschränkung oder Durst-Mangel Dehydratation und Schädigung des zentralen Nerven-Systems; bei Patienten mit Diabetes insipidus durch Hypophysen-Hypothalamus-Tumor oder infiltrative Läsionen gibt es neben Dehydratation auch Hypophysenvorderlappen-Mangel, Tumor-Druck-Symptome, intrakranielle Druck-Erhöhung usw. – die Sterblichkeit ist hoch; wenn der Diabetes insipidus mit Hypophysenvorderlappen-Mangel kombiniert ist, kann er durch Infektion, Diarrhöe, Erbrechen, Wasser-Verlust, Hunger, Kälte, Hitzschlag, Operation, Trauma, Narkose, Alkohol-Missbrauch sowie Beruhigungs- und Schlaf-Mittel, Blutzucker-senkende Mittel leicht eine Hypophysen-Krise auslösen – es entstehen Temperatur-Anomalien (Hyper- oder Hypothermie), Hypoglykämie, Kreislauf-Versagen, Atem-Versagen, Wasser-Vergiftung usw.; schwere Fälle können Koma und Konvulsionen zeigen und lebens-bedrohlich sein; daher kann eine frühe Entdeckung des Diabetes insipidus mit früher anti-diuretischer Therapie, Therapie der Primär-Erkrankung, Therapie verschiedener Komplikationen und Kontrolle verschiedener Auslöser die obigen Komplikationen reduzieren, die Lebens-Qualität verbessern und das Leben des Patienten verlängern. 4. Gemeinde-Intervention: In der Gemeinde verstärke man die Aufklärungs- und Bildungs-Arbeit zum Diabetes insipidus sowie die Diabetes-insipidus-Vollerhebung – so kann man den Diabetes insipidus früh entdecken; in der Gemeinde-Medizin kann man durch Kenntnis der Diabetes-insipidus-Ursachen sehen, dass habituelle Polydipsie, Hirn-Trauma und Tumor oder infiltrative Erkrankung, Operation, Infektions-Erkrankung, die Tubuli-Funktion beeinträchtigende Medikamente, Elektrolyt-Störungen usw. das Auftreten des Diabetes insipidus verursachen können; durch ausführliche Anamnese entdeckt man verdächtige Diabetes-insipidus-Patienten früh; durch Messung von Plasma-Osmolalität, Urin-Osmolalität und spezifischem Urin-Gewicht kann man den Diabetes insipidus grunddiagnostizieren; bei Bedarf leite man sie zur weiteren Untersuchung an ein übergeordnetes Krankenhaus weiter – so lassen sich Typ, Ursache des Diabetes insipidus weiter bestimmen; man gebe den Patienten eine vernünftige Trink-Anleitung, weise sie an, nierenschädigende Medikamente abzusetzen und Elektrolyt-Störungen zu korrigieren – so kann das Auftreten des Diabetes insipidus verhütet werden; zudem verstärke man die Sicherheits-Aufklärung, meide Kopf-Trauma, kontrolliere aktiv Tuberkulose und andere Infektions-Erkrankungen – so kann das Auftreten des Diabetes insipidus ebenfalls verhütet werden; bei Tumoren kann eine frühe Entdeckung und frühe Behandlung die Diabetes-insipidus-Symptome lindern und das Patienten-Leben verlängern; bei Diabetes-insipidus-Patienten leite man die Medikation an, korrigiere die Dehydratation rechtzeitig, meide Wasser-Vergiftung und Infektion – so kann das Auftreten schwerer Komplikationen verhütet und Zeit und Chance für die weitere Behandlung im übergeordneten Krankenhaus gewonnen werden.
Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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