Multiples endokrines Neoplasie-Syndrom Typ II

Das multiple endokrine Neoplasie-Syndrom (multiple endocrine neoplasia syndrome, MENS) ist eine Gruppe deutlicher familiär vererbbarer dominanter Erbleiden, bei denen mehrere endokrine Drüsen Tumore entwickeln, und dabei mehrere mit der jeweiligen Drüse identische oder ähnliche Hormone oder hormon-ähnliche Substanzen produzieren – so entsteht ein extrem komplexes und vielfältiges endokrines Syndrom.

Häufige Symptome

Kleinhirn-Netzhaut-Syndrom; Durchfall; Struma; Hyperparathyreoidismus

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die Ursache dieses Syndroms ist unbekannt, es hat eine deutliche familiäre Neigung, autosomal-dominante Vererbung. (2) Pathogenese: Meist autosomal-dominante Vererbung, der Pathomechanismus ist noch unklar, hauptsächlich bei Kindern; Sarrosi et al. berichteten über einen Fall von familiärem beidseitigem Nebenschilddrüsen-Tumor, kombiniert mit beidseitigem Phäochromozytom und beidseitigem medullärem Schilddrüsen-Karzinom; nach Literatur-Review gilt: wenn Phäochromozytom mit Nebenschilddrüsen-Adenokarzinom kombiniert auftritt, ist das medulläre Schilddrüsen-Karzinom sicher vorhanden (100%), zudem ist das Phäochromozytom meist beidseitig (84%), der Nebenschilddrüsen-Tumor kann multi-fokal sein – dies muss der operierende Arzt beachten.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prophylaxe des multiplen endokrinen Neoplasie-Syndroms Typ II: Die Ursache dieses Syndroms ist unbekannt, es handelt sich um eine deutliche familiär vererbte dominante Erbleiden – daher kann man sich an den Prophylaxe-Maßnahmen für Erbleiden orientieren; die Prophylaxe-Maßnahmen reichen von vor der Empfängnis bis zur Geburt: die voreheliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle in der Prophylaxe von Geburts-Defekten – der Wirkungs-Grad hängt von den Untersuchungs-Projekten und Inhalten ab; hauptsächlich umfasst sie serologische Untersuchungen (wie Hepatitis-B-Virus, Syphilis-Treponema, AIDS-Virus), Reproduktions-Organ-Untersuchungen (wie Screening auf Zervizitis), allgemeine Körper-Untersuchungen (wie Blutdruck, EKG) sowie die Befragung von Krankheits-Familien-Anamnese und persönlicher früherer Anamnese usw.; sorge für gute Beratung über Erbleiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.