Primäre systemische Amyloidose

Die primäre systemische Amyloidose (primary systemic amyloidosis), auch Lubarsch-Pick-Krankheit genannt, ist die Ablagerung von Amyloid-Protein im Bindegewebe mit Befall von Herz, Leber, Niere, Gastrointestinal-Trakt und Haut – also primären systemischen Schädigungen.

Häufige Symptome

Blu tungsneigung; Papel; Nagel-Dystrophie; Knochen-Schmerz; Knoten; Nieren-Versagen; Blut im Stuhl; Mukosa-Schädigung; Hepato-Megalie; Protein-Urie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: unklar; verschiedene Reize (auch immunologischer Art) verursachen Plasmazell-Proliferation; maligne Plasmazell-Tumoren sind eine wichtige Grundlage; molekulargenetische Studien zeigen, dass einzelne Fälle mit somatischen Hyper-Mutationen zusammenhängen. (2) Pathomechanismus: Amyloid-Protein stammt aus denaturierten Immunglobulin-Leichtketten – als AL-Amyloid bezeichnet; es kann ein Leichtketten-Fragment oder die gesamte Kette bzw. Bence-Jones-Protein sein; sowohl das typische multiple Myelom als auch die gutartige monoklonale Gammopathie produzieren überschüssige monoklonale Leichtketten – die vermutlich nach unvollständiger Verdauung durch Makrophagen-Lysosomen mit Muko-Polysacchariden zu unlöslichem Amyloid-Protein extrazellulär abgelagert werden; bei Patienten mit primärer systemischer Amyloidose findet sich AL-Protein in Serum und Urin – dies deutet auf eine Plasmazell-Dyskrasie, also eine Paraproteinämie (paraproteinemia) hin.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Für diese Erkrankung gibt es noch keine wirksame Prophylaxe; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.