医
China Med Service
Die besten Ärzte für Sie
Wir bauen Sprach-, Kanal- und Prozessbarrieren im grenzüberschreitenden Behandeln ab — die besten Ärzte werden Ihre persönlichen Ärzte.
300 Partnerkliniken der Klasse A · 3.000+ Topexperten · One-Stop-Service in allen Fachrichtungen
睫毛掉落、丘疹、钙化灶、声音嘶哑、结节、舌位于口腔底不能外伸、吞咽困难、脱发、钙化、腮腺肿胀
Die Lipoid-Proteinose (lipoid proteinosis), auch Urbach-Wiethe-Krankheit oder Hyalinose cutis et mucosae, ist eine seltene hereditäre Erkrankung; sie trifft meist Säuglinge; haupt-sächlich lagert sich amorphes eosinophiles transparentes Material in Haut, Schleimhäuten oder Eingeweiden ab; klinisch ist sie durch Lid-Verdickung, Ellenbogen-Knie-xanthom-ähnliche Plaques mit Heiserkeit gekennzeichnet.
Wimpern-Ausfall; Papel; Kalzifikations-Herd; Heiserkeit; Knoten; Zunge kann aus dem Mund nicht vorgestreckt werden; Dysphagie; Alopezie; Kalzifikation; Parotis-Schwellung
(1) Ursache: Genetik-Forschung zeigt, dass diese Erkrankung autosomal-rezessiv vererbt wird; die genaue Ursache der Stoffwechsel-Störung ist noch unklar. (2) Mechanismus: zur Natur des transparenten Materials im Gewebe meinte Urbach-Wiethe anfangs durch histochemische Färbung, es handle sich um Phospholipid-Protein; später fanden viele Forscher auch Glykoprotein, Triglyzerid, Neutralfett und diverse Lipid-Gemische; in den letzten Jahren stellten Forscher durch Fibroblasten-Kultur und Ultra-Struktur-Beobachtung fest, dass das transparente Material haupt-sächlich aus Fibroblasten stammt und ein Glykoprotein ist; die Lipid-Akkumulation in den Läsionen ist kein primärer Stoffwechsel-Defekt, sondern ein sekundäres Phänomen, wahrscheinlich durch Affinität zwischen Lipoprotein und Glykoprotein.
Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen
Sonnen-Einstrahlung vermeiden; zudem ist diese Erkrankung erblich bedingt, daher sollen vor der Schwangerschaft Ehe-Tauglichkeits- und pränatale Untersuchungen erfolgen, um die nächste Generation zu schützen.
Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
|
