Extremitäten-Lymphödem

Das Lymphödem meint einen pathologischen Zustand, bei dem ein Körper-Abschnitt wegen einer Lymph-System-Fehlbildung den Lymph-Rückfluss behindert oder rückfließen lässt, mit Ansammlung von Gewebs-Flüssigkeit im oberflächlichen Weich-Gewebe der Extremität; sekundär kommt es zu fibröser Bindegewebs-Proliferation, Fett-Verkalkung, Faszien-Verdickung und der vergrößerten Extremität; der grundlegende Faktor ist die Lymph-Stase, der auslösende Faktor ist der behinderte Lymph-Abfluss; manche Autoren nennen das Lymphödem eine „Nieder-output-Insuffizienz".

Häufige Symptome

Müdigkeit; prä-tibiales Druck-Ödem; Lymph-Entwicklungs-Mangel; Reise-Ödem; Unterschenkel-Ödem; harte prä-tibiale und Fuß-Befunde; Knöchel-Druck-Ödem; nicht-ödematöse Extremität; Hals-Lymphknoten-Schwellung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: das Lymphödem ist ein Ober-Begriff für viele systemische Erkrankungen; die multi-faktorielle Ursache und komplexe Pathogenese machen eine einfache Klassifikation schwier; bisher konnten Fach-Bücher die Klassifikation nicht gut lösen und verwechselten kongenitale und erworbene mit infektiösen Lymphödemen – die Begriffe wurden unklar; man unterteilt in primäres und sekundäres Lymphödem, danach nach genauer Ursache; in der Klinik entstehen viele Lymphödeme durch das Zusammenspiel kongenitaler Lymphgefäß-Fehlbildungen mit erworbenem Trauma oder Infektionen. 1. Primäres Lymphödem: (1) Kongenitales Lymphödem: mit familiärer Erbanlage – Nonne-Milroy-Krankheit; bereits bei Geburt sind Lymph-Ödem-Symptome vorhanden; es macht 10–25% aller primären Lymphödeme aus; weiblich überwiegt, etwa 2:1 gegenüber männlich; untere Extremitäten mehr als obere, das Verhältnis oberer/unterer Extremitäten ist 1:3; neben den Extremitäten können auch Genitalien, Dünndarm und Lunge befallen sein; es kann mit anderen kongenitalen Fehlbildungen einhergehen; die molekular-biologische Grundlage der Entwicklungs-Störung ist unklar, der Mechanismus der Lymph-Stase kaum erforscht. (2) Kongenitale Lymph-Über-Entwicklung: dieses Lymphödem wird meist bei Kindern im Alter von 5–10 Jahren diagnostiziert, doch die Rückschau zeigt oft schon eine leichte Ödembildung direkt nach der Geburt; die Ursache der Lymph-Stase ist vermutlich ein Verschluss am Zisterne-chyli-Stiel, doch objektive Belege fehlen; klinisch schwellen ein oder beide Unterschenkel an, aber Infektionen sind selten; charakteristisch sind vergrößerte Lymphgefäße mit erhöhter Anzahl – sie sind dilatiert, gewunden und insuffizient; Chylus-Rückfluss ist häufig; histologisch zeigt sich eine verdickte Muskularis der dilatierten Lymphgefäße. (3) Früh-manifestes und spät-manifestes Lymphödem: diese Fälle machen 80% der primären Lymphödeme aus; früh-manifestes Lymphödem ist häufiger bei Frauen, Erkrankungs-Alter 20–30 Jahre; spät-manifestes nach 35 Jahren; das Ödem beginnt am Fuß-Rücken und im Knöchel-Bereich, etwa 70% der Patienten haben es an einer Seite; über Monate bis Jahre breitet es sich auf den gesamten Unterschenkel aus, selten bis zum Oberschenkel; meist stabilisiert sich das Lymphödem nach einigen Jahren, die Progression ist langsam; die Gegenseite wird bei 30% der Patienten mehrere Jahre später ebenfalls befallen; akute Dermatitis und Lymphangitis sind selten; histologisch: Endothel-Verdickung der Lymphgefäße und drainierenden Lymphknoten, sub-endotheliale Kollagen-Ablagerungen, Muskel-Faser-Degeneration – das deutet auf entzündliche Pathologie hin; früh- und spät-manifestes Lymphödem unterscheiden sich zeitlich, sind sonst aber gleich. 2. Sekundäres Lymphödem: die Ursachen lassen sich wie folgt zusammenfassen: (1) Traumatisch oder schädigend: iatrogene Lymphknoten-Biopsie und -Resektion mit Unterbrechung des Lymph-Abflusses; klinisch häufig sind inguinale oder axilläre Lymphknoten-Dissektionen mit anschließenden Lymphödemen; jegliche Trauma-Ursache – Verbrennungen, besonders beidseitige axilläre und inguinale Verbrennungen, sowie großflächige Narben-Bildung – können den Lymph-Abfluss behindern und ein Lymphödem auslösen. (2) Infektiös oder entzündlich: Infektion und Entzündung sind wichtige Faktoren für Form und Funktion der Lymphgefäße; chronisches Ekzem der Extremitäten, Fuß-Pilz und seine bakteriellen Komplikationen verursachen leicht Haut-Risse; Streptokokken und Staphylokokken dringen durch die Risse ein; ohne angemessene Therapie kommt es zu rekurrierender Lymphangitis mit hohem Fieber und Extremitäten-Schwellung; schließlich verliert der Lymph-Abfluss die Kompensation – das Lymphödem entsteht. (3) Filariose-bedingt: Filariose ist eine Nematoden-Infektion, vor den 1950er-Jahren in China, besonders im Süden, endemisch; das Lymph-System ist einer der wichtigsten Befalls-Wege; obwohl die Filariose in China verschwunden ist, gibt es noch viele filariose-bedingte Lymph-Ödem-Patienten. (4) Nach bösartigen Tumoren und Strahlen-Therapie: radikale Mamma-Operation verursacht obere Extremitäten-Lymphödeme; pelvine Tumore, Peniskrebs-Operationen, lokale Lymphknoten-Dissektionen oder post-operative Strahlen-Therapie führen leicht zu unteren Extremitäten-Lymphödemen; auch Morbus Hodgkin kann ein Extremitäten-Lymphödem verursachen – die Lymphom-Zellen infiltrieren Lymphgefäße und Lymphknoten, blockieren oder zerstören die Lymph-Wege; Lymphosarkom und AIDS befallen hauptsächlich das Lymph-System und verursachen ebenfalls Lymph-Ödeme; tumor-bedingte Lymphödeme beginnen meist proximal an der Extremität und breiten sich distal aus; die Lymph-Szintigraphie zeigt die Verschluss-Stelle und hilft der Diagnose; tumor-bedingte Lymphödeme haben meist eine klare Anamnese (Operation, Strahlen-Therapie) – doch die frühen Anzeichen dürfen nicht übersehen werden, um den besten Therapie-Zeitpunkt nicht zu verpassen; das Institut für rekonstruktive Chirurgie des 9. Volkskrankenhauses der 2. Medizinischen Universität Shanghai klassifizierte 1043 früh diagnostizierte Fälle von Extremitäten-Lymphödem: primäres Lymphödem 112 Fälle (10,74%), sekundäres Lymphödem 931 Fälle (89,26%), davon infektiös 487 (46,69%), filariose-bedingt 287 (27,52%), traumatisch 78 (7,48%), post-operativ 53 (5,08%), andere 26 (2,49%). (2) Mechanismus: der grundlegende Faktor ist die Lymph-Stase; der auslösende Faktor ist der behinderte Lymph-Abfluss; manche Autoren nennen das Lymphödem eine „Nieder-output-Insuffizienz" – zur Unterscheidung von Ödemen durch erhöhte Lymph-Produktion oder über-lasteten Lymph-Kreislauf, wie Hypoproteinämie, venöse Thrombose oder arterio-venöse Fisteln der Beine; letztere heißen auch „Hoch-output-Insuffizienz", weil der auslösende Faktor außerhalb des Lymph-Systems liegt, der lymphatische Abfluss relativ unzureichend ist und das venöse Druck steigt mit Über-sekretion von Wasser und Protein – solche Ödeme zählen nicht zu den Lymph-Ödemen. Aus anatomischer Sicht kann die Lymph-Rückfluss-Störung auf allen Ebenen des Lymph-Systems auftreten: anfängliche Lymph-Gefäße, dermales Lymph-Netzwerk, sammelnde Lymphgefäße, Lymphknoten, Zisterne chyli und Ductus thoracicus; je nach Verschluss-Ort sind die pathophysiologischen Veränderungen unterschiedlich – z. B. ein Verschluss großer pelviner sammelnder Lymphgefäße unterscheidet sich völlig von einem Verschluss anfänglicher Lymphgefäße; zudem verursachen verschiedene Ursachen (Trauma, Infektion, Strahlung) unterschiedliche Lymphgefäß-Läsionen; beim primären Lymphödem wie der Nonne-Milroy-Krankheit ist die Ursache noch unklar. Das chronische Lymphödem verläuft in 3 Phasen: Ödem-Phase, Fett-Proliferations-Phase und Faser-Proliferations-Phase. In der Anfangs-Phase ist der Lymph-Abfluss behindert, der intra-lymphatische Druck steigt, Lymphgefäße dilatieren und winden sich, die Klappen fallen allmählich aus, der Lymph-Fluss kehrt zurück – das beeinträchtigt die Fähigkeit der Lymph-Kapillaren, interstitielle Flüssigkeit und Makromoleküle aufzunehmen; Flüssigkeit und Protein sammeln sich in den Gewebs-Spittsräumen; das untere Extremitäten-Lymphödem beginnt am Knöchel und breitet sich von unten nach oben aus; die Extremität wird gleichmäßig dicker, am stärksten am Knöchel und im unteren Drittel des Unterschenkels; die Haut ist noch glatt und weich, Druck erzeugt eine Delle; Hoch-lagern und Ruhe lassen die Schwellung rasch abklingen – dies ist die Lymphödem-Phase. Wenn das Ödem anhält, stimuliert der Fett-Gehalt Makrophagen und Fett-Zellen, die die Lipo-Proteine aufnehmen; subkutanes Fett-Gewebe wächst, die Extremität wird elastischer, die Haut-Keratose ist noch nicht deutlich; das Ödem geht in eine nicht-drückbare Form über – das Lymphödem tritt in die Fett-Proliferations-Phase; die Schwellung besteht jetzt hauptsächlich aus gestauter Lymph-Flüssigkeit und proliferiertem Fett-Gewebe. Unter lang-fristigem Einfluss der hoch-proteinhaltigen Flüssigkeit bilden Haut und subkutanes Gewebe viel Faser-Gewebe; die Lymphgefäß-Wände werden allmählich verdickt und fibrosiert – damit kann die Gewebs-Flüssigkeit noch schwerer in die Lymphgefäße eintreten, das hoch-proteinöse Ödem nimmt weiter zu; die protein-reiche Flüssigkeit ist ein guter Nährboden für Bakterien und andere Mikroben – leicht entstehen lokale Infektionen und wiederholte Erysipelas; die Infektion wiederum erhöht die lokale Fibrose und verschlimmert den Lymph-Gefäß-Verschluss – ein Circulus vitiosus, die Faser-Proliferations-Phase; klinisch verdickt sich die Haut allmählich, die Oberfläche ist über-keratotisch und rau, hart wie Elefanten-Haut, sogar mit warziger Wucherung, Lymph-Fistel oder Ulzera; die Extremität ist extrem verdickt – das typische Elephantiasis-Bild.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Eine gute Einstellung ist sehr wichtig: heiter bleiben, optimistisch, offen, mit fester Überzeugung gegen die Krankheit; keine Angst – nur so lassen sich die eigene Aktivität wecken und die Immun-Funktion stärken.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.