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Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (IHH)

内分泌科

Häufige Symptome

绿色盲、咖啡斑、共济失调、青春危险期、骨龄延迟、青春期胸部发育缓慢、嗅觉丧失

Erkrankungen und Erkrankungen

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus (IHH) = isolierter Mangel an GnRH/Hypothalamus-Hypophysen-Achse ohne andere Hypophysen-Auffälligkeit. Klinik: verzögerte Pubertät, Hypogonadismus, Infertilität. Mit Anosmie: Kallmann-Syndrom. Ohne Anosmie: normosmische IHH. Diagnose: erniedrigtes Testosteron/Östradiol bei niedrigem LH/FSH, MRT ohne Raumforderung. Therapie: GnRH-Pumpe oder Gonadotropine für Fertilität; Testosteron/Östrogen für Pubertäts-Induktion.

Häufige Symptome

Verzögerte Pubertät; Kleidergröße / keine Körperbehaarung; Kleine Hoden; Amenorrhoe bei Mädchen; Infertilität; Libidoverlust; bei Kallmann: Geruchs-Verlust

Ursache und Pathogenese

Genetisch heterogen (KAL1, FGFR1, GnRHR, u.a.). Fehlgeleitete Migration der GnRH-Neurone vom Riechkolben in den Hypothalamus (Kallmann) oder GnRH-Sekretions-Defekt. Isolierter Mangel an Gonadotropinen ohne andere Hypophysen-Hormon-Störungen.

Behandlung

Pubertäts-Induktion: Testosteron (Jungen) oder Östrogen/Progesteron (Mädchen). Fertilität: GnRH-Pumpe (pulsatile GnRH) oder hCG + FSH. Dauerhafte Substitution bei nicht-Fertilitäts-Wunsch.

Prophylaxe

Genetische Beratung. Frühe Abklärung bei ausbleibender Pubertät mit 14–16 Jahren.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Endokrinologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.