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百科

Lungen-Nieren-Syndrom (Goodpasture)

呼吸内科

Häufige Symptome

肺部出血、呼吸困难、咯血、气短、发热伴咳嗽、咯...、蛋白尿

Erkrankungen und Erkrankungen

Das Goodpasture-Syndrom ist eine autoimmune Erkrankung mit Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-Antikörper). Sie verursacht rapidly progressive Glomerulonephritis und Lungenblutungen. Klinisch stehen Hämoptyse, Anämie und rasch abfallende Nierenfunktion. Therapie ist Plasmapherese, Steroide und Cyclophosphamid.

Häufige Symptome

Hämoptyse (Bluthusten); anämische Blässe; Makrohämaturie; Ödeme; rasch abfallende Kreatinin-Clearance; pulmonale Infiltrate; Assoziation mit HLA-DR2.

Ursache und Pathogenese

Autoantikörper gegen Kollagen Typ IV der Basalmembran; Kreuzreaktion zwischen Lungenalveolar- und Glomerulus-Basalmembran; Trigger: Rauchen, Staubexposition, Virusinfekte.

Behandlung

Unverzügliche Plasmapherese bis zum Verschwinden der Anti-GBM-Antikörper; hochdosierte i.v.-Steroide; Cyclophosphamid; Langzeit-Immunsuppression; Nierenersatztherapie bei Dialysepflichtigkeit; Lungenunterstützung bei schweren Blutungen.

Prophylaxe

Rauchentwöhnung; frühzeitige nephrologische/pneumologische Abklärung bei Hämoptyse combined mit Hämaturie; langjährige Nachsorge.

Zuständige Abteilung

Nephrologie, Pneumologie, Rheumatologie/Imunologie.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.