Pneumozystose

Die Pneumozystose (pneumocystosis) ist eine durch Pneumocystis carinii verursachte Protozoose, klinisch mit trockenem Husten, Atemnot und Zyanose. Da das Krankheitsbild eine interstitielle Pneumonie ist, spricht man von einer Pneumocystis-carinii-Pneumonie (PCP). Die Erkrankung betrifft vor allem Personen mit geschwächter oder gestörter Immunfunktion und gilt als opportunistische Infektion; seit man in den 1980er Jahren die hohe Inzidenz und Sterblichkeit bei AIDS-Patienten erkannte, wurde die Pneumozystose – besonders die PCP – immer gründlicher erforscht.

Häufige Symptome

Pleuraerguss; Atemnot; Knoten; Atelektase; Immundefekt; Zyanose; Nasenflügelatmen; Lungeninfiltrat; Rasseln

Ursachen der Erkrankung

Pneumocystis carinii ist ein eukaryotischer Mikroorganismus mit zwei Hauptformen: Zyste und Trophozoit; die Präzyste ist eine Zwischenform, deren morphologische Merkmale noch nicht klar sind. Die Zyste ist rundlich oder oval, 4–6 µm groß, die Wand 100–160 nm dick, in Silberfärbung braunschwarz, mit Toluidinblau violettblau; nach Ausreifung ist das Zystoplasma resorbiert und die Zyste enthält 8 intracystische Körperchen von 1–1,5 µm, vielgestaltig, dünnhäutig, einkernig. Nach Zystenruptur werden die Körperchen frei und entwickeln sich zu Trophozoiten; diese sind ungefärbt und vermehren sich durch Zweiteilung. Bei schwer Infizierten findet man in der Lunge meist viele Trophozoiten, wenige Zysten – die Zyste ist das entscheidende Diagnostikum. Da der Trophozoit pseudopodienartige, an Protozoen erinnernde Strukturen zeigt, auf Pilznährböden nicht wächst und gegen antiprotozoische Mittel empfindlich ist, galt er lange als Protozoa der Klasse Sporozoa. Doch seine Ultrastruktur ähnelt der der Pilze; die molekulare Analyse der 16s-rRNA und der Mitochondrien-DNA zeigt stammesgeschichtlich eine enge Verwandtschaft mit den Hefen-Ascomyzeten, und die Nukleotid-Übereinstimmung der mitochondrialen DNA mit Pilzen (60 %) übersteigt die mit Protozoen (nur 20 %). Daher rechnet man ihn heute zu den Pilzen. Zwar wirken klassische Antimykotika wie Amphotericin und Pyrrole nicht, doch bestätigten neue Antimykotika ausländischer Studien im vitro-Infektions-Modell eine Hemmung der β-Glucan-Synthese in der Zystenwand sowie eine Wirksamkeit gegen die Trophozoiten. Die systematische Stellung von Pneumocystis carinii bleibt damit umstritten, doch die meisten maßgeblichen Werke und Lehrbücher führen ihn bereits zu den Pilzen. Die Erkrankung findet sich bei AIDS, Leukämie, Lymphom und anderen bösartigen Tumoren, bei Bindegewebserkrankungen oder nach Organtransplantation mit langfristiger, hochdosierter Gabe von Nebennierenrinden-Hormonen, Zytostatika oder Strahlentherapie – all dies unterdrückt die Immunfunktion und ist eine Hauptursache der PCP. Gesunde infizieren sich meist latent; folgende Situationen können zur manifesten Infektion führen: sie bricht meist 10–24 Wochen nach der Geburt aus; betroffen sind humorale, zelluläre oder beide Immunwege. Pathogenese: Pneumocystis ist ein Parasit von geringer Virulenz und langsamem Wachstum, der sich auf der Oberfläche der Alveolar-Epithelzellen vom Typ I ansiedelt, sich vom Exsudat der Alveolen ernährt und latent lebt. Bei Nachlass der Wirts-Immunfunktion vermehren sich die latenten Parasiten stark, schädigen die Epithelzellen direkt, behindern den Gasaustausch – die Lunge schwillt an und leberartig derb an. Der typische histologische Befund ist eine zelluläre Infiltration des Alveolarseptums: bei Säuglingen überwiegend Plasmazellen, bei Kindern und Erwachsenen überwiegend Lymphozyten; hinzu kommen Makrophagen und Eosinophile, ohne sekundäre bakterielle Infektion aber kaum Neutrophile. Das Alveolarseptum epitheliell verdickt sich, teilweise abgestoßen, es können sich Glasmembranen, Septum-Fibrose und Ödem bilden; die Alveolen weiten sich und füllen sich mit schaumigem, wabenförmigem, eosinophilem Material, das Parasiten, ihre Abbauprodukte und abgestoßene Epithelien enthält. Pathophysiologisch bestehen Hypoxämie, ein vergrößerter alveolo-arterieller Partialdruckunterschied (PaO2), respiratorische Alkalose, eine verminderte Diffusionsfähigkeit (Hinweis auf einen Alveolar-Kapillar-Block), eine veränderte Lungen-Compliance und ein verminderte Vitalkapazität – möglicherweise hängen diese Veränderungen mit einer Störung des pulmonalen Surfactant-Systems zusammen. Die bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit (BALF) zeigt weniger Surfactant-Phospholipide, dafür mehr Eiweiß; im vitro-Versuch hemmt der Parasit die Sekretion der Surfactant-Phospholipide.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Der Patient ist atemwegsisoliert zu betreuen, sein Ernährungszustand zu bessern und unnötige immunsuppressive Chemotherapie und Strahlentherapie zu mindern. Für gefährdete und hochriskante Personen steht eine medikamentöse Prophylaxe zur Verfügung: etwa Co-Trimoxazol, TMP mit 5 mg/kg und SMZ mit 25 mg/kg pro Tag, auf zwei orale Gaben verteilt, 3-mal wöchentlich über 5–18 Monate. Auch Pentamidin-Aerosol oder Dapson eignen sich zur Prophylaxe; ein Impfstoff steht noch nicht zur Verfügung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.