Idiopathische pulmonale Hämosiderose

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose (idiopathic pulmonary haemosiderosis, IPH) ist eine seltene Erkrankung mit unklarer Ursache, die wiederholt diffuse alveoläre Blutungen verursacht. Lang-fristige wiederholte alveoläre Blutungen führen zur pulmonalen Hämosiderose, am Ende zur Lungen-Fibrose. Die allermeisten alveolären Blutungen mit Hämosiderose haben eine nachweisbare Ursache; nur die klinisch und laborchemisch ohne Befund bleibenden Fälle heißen idiopathische pulmonale Hämosiderose. Daher schlagen einige Autoren den Begriff idiopathische pulmonale Blutung (idiopathic pulmonary hemorrhage) als Ersatz für IPH vor.

Häufige Symptome

wiederholte Blutung; Hämosiderose; Müdigkeit; blasse Gesichts-Farbe; Atem-Not; Hämoptyse; Brust-Beklemmung; niedriges Fieber; Rassel-Geräusche

Ursachen der Erkrankung

Immun-Faktoren (30%): viele Autoren halten IPH für immun-bedingt; IgG, IgA, IgM im Serum erhöht, besonders IgA; teilweise Eosinophile erhöht, Mastzellen in der Lunge angesammelt; antinukleäre Antikörper und Kälte-Globulin-Antikörper positiv; einzelne Fälle sprechen auf Kortikosteroide, Immunsuppressiva oder Plasma-Austausch an – alles spricht für eine Immundysfunktion. Kuhmilch-Allergie (20%): bei einigen Kindern ist der Kuhmilch-Haut-Test positiv, es gibt Präzipitine gegen Kuhmilch-Antigene; nach Absetzen der Milch verschwinden die Symptome; Heiner berichtete 4 IPH-Fälle unter kindlichen Kuhmilch-Allergikern – sogenanntes Heiner-Syndrom; doch Kuhmilch-Allergie erklärt nicht alle Fälle. Kontakt mit organo-phosphor-Insektiziden (10%): Cassimos untersuchte in Griechenland 30 bestätigte IPH-Kinder, 80% wachsen auf dem Land mit niedrigem Sozial-Status und protein-armer Ernährung auf; 50% haben eine anhaltende Expositions-Anamnese mit organo-phosphor-Insektiziden; Cassimos hält die Insektizide für einen möglichen Trigger – weiterer Beleg ist erforderlich. Genetische Faktoren (10%): Eltern-Verwandten-Ehen, erkrankte Geschwister und Zwillinge – daher ein genetischer Bezug, aber ohne Gen-Nachweis. Abnorme alveoläre Epithel-Zell-Entwicklung und -Funktion (15%): zerstört die Stabilität der alveolären Kapillaren und führt zu wiederholten Blutungen; die Ursache der Epithel-Abnormalität ist unklar. Abnorme elastische Lungen-Fasern (10%): abnorme Azetat-Muko-Polysaccharide schwächen die Gefäß-Wand und lassen sie erweitern. Pathogenese: 1. Makroskopisch: Lunge braun-gebläht, Gewicht und Volumen erhöht; Oberfläche und Schnitt mit verstreuten Blutungs-Flecken und diffusen braunen Pigmentierungen; Lungen-Hilus- und Mediastinal-Lymphknoten vergrößert, durch Hämosiderose braun; in der akuten Phase Blutung, in der chronischen Phase deutliche diffuse interstitielle Lungen-Fibrose. 2. Lichtmikroskopisch: alveoläre Epithel-Zellen geschwollen, degeneriert, abgestoßen und hyperplastisch; im Alveolarlumen Phagozyten mit Erythrozyten oder Hämosiderin; Alveolarwand-Elastik-Fasern degeneriert, Kapillaren hyperplastisch, Basal-Membran verdickt; kleine Lungen-Arterien mit elastischer Degeneration und Hämosiderin-Ablagerung, Intima-Fibrose und hyaline Umwandlung; perilymphatisch Lymphozyten, Plasmazellen und hämosiderin-haltige Makrophagen; Lymphgefäße dilatiert; im Spät-Stadium diffuse Lungen-Fibrose, Emphysem, Bronchiektasie. 3. Elektronenmikroskopisch: weit-flächige alveoläre Kapillar-Schäden, Endothel-Ödem, Hyperplasie der Alveolär-Epithel-Typ-II-Zellen, herd-förmige Risse der Basal-Membran mit Protein-Ablagerung – die Basal-Membran verliert ihre normale Struktur.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Bei nachweisbarer IPH durch Milch, Milch-Produkte oder Gluten sind diese Nahrungsmittel zu verbieten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Pneumologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.