Primäre pulmonale Hypertonie (idiopathisch)

Primäre pulmonale Hypertonie = idiopathische, progrediente Erhöhung des Pulmonal-Arterien-Drucks. Pathogenese: Umbau der kleinen Lungen-Gefäße. Klinik: progrediente Dyspnoe, Brust-Schmerz, Synkopen, Rechtsherz-Insuffizienz. Diagnose: Echokardiographie, Rechts-Herz-Katheter. Therapie: PDE5-Hemmer (Sildenafil), Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan), Prostazyklin-Analoga. Sauerstoff. Lungentransplantation bei terminaler Erkrankung. Seltene, ernsthafte Erkrankung.

Häufige Symptome

Progrediente Dyspnoe bei Belastung; Brust-Schmerz; Synkopen; Rechtsherz-Insuffizienz (Ödeme, Aszites); Müdigkeit

Ursache und Pathogenese

Idiopathische (oder familiäre) Erhöhung des Pulmonal-Arterien-Drucks. Pathogenese: Umbau der kleinen Lungen-Gefäße mit Verdickung der Gefäß-Wände und Stenose. Progrediente Rechtsherz-Überlastung mit Rechtsherz-Insuffizienz.

Behandlung

Spezielle Medikamente: PDE5-Hemmer (Sildenafil). Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Macitentan). Prostazyklin-Analoga (Epoprostenol, Iloprost). Sauerstoff-Therapie. Diuretika bei Rechtsherz-Insuffizienz. Antikoagulation (V. a. idiopathische pulmonale Hypertonie). Lungentransplantation bei terminaler Erkrankung. Seltene, ernsthafte Erkrankung mit schlechter Prognose ohne Behandlung (mittlere Überlebenszeit ohne Therapie 2–3 Jahre).

Prophylaxe

Nicht bekannt. Frühe Diagnose bei Dyspnoe unklarer Genese.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Kardiologie/Pneumologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.