Angeborene Koronar-Arterien-Fistel

Die angeborene Koronar-Arterien-Fistel (congenital coronary artery fistula) ist eine abnorme, nicht-kapillare Verbindung zwischen einer Koronar-Arterie und einer Herzhöhle, dem Koronar-Sinus oder seinen Ästen, der oberen Hohlvene, der Lungen-Arterie oder der Lungen-Vene.

Häufige Symptome

Koronar-Steal-Phänomen; Myokard-Infarkt; Atem-Not; Ventrikel-Septum-Defekt; Bluthusten; Kurzatmigkeit; Mattigkeit; offener Ductus arteriosus; pulsierende Wunde; Herz-Jagen

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Wie andere angeborene Herz-Fehler auch, wird die Ursache in einer frühen Schwangerschafts-Schädigung vermutet – Virus-Infektion wie Röteln, Mangelernährung, physikalische oder chemische Einflüsse (Strahlung, Medikamente) auf den Uterus sowie Erbanlagen – dies lässt einen lokalen Herz-Muskel-Abschnitt in der frühen Entwicklung stehen, die Sinusoid-Räume bleiben dauerhaft bestehen, die Koronar-Arterie kommuniziert direkt mit der Herzhöhle – so entsteht die Koronar-Fistel. (2) Pathogenese: In der Embryonal-Phase wird die Herz-Durchblutung von weiten, aus Endothel-Zellen bestehenden Trabekel-Räumen versorg; diese sinus-ähnlichen Räume kommunizieren mit den Herzhöhlen und den epikardialen Gefäßen; mit der Herz-Entwicklung wachsen die Koronar-Arterien aus der Aorten-Wurzel und die Koronar-Venen aus dem Koronar-Sinus, verteilen sich auf die Herz-Oberfläche und kommunizieren mit den epikardialen Gefäßen und den Sinusoid-Räumen; das Herz-Wachstum presst die Sinusoid-Räumen zu feinen Kanälen zusammen – sie werden Teil des normalen Koronar-Kreislaufs; bleibt bei einer Entwicklungs-Störung ein weiter Sinusoid-Raum lokal bestehen, so besteht eine abnorme Kommunikation zwischen dem Koronar-System und der Herzhöhle – die Koronar-Arterie fließt direkt durch die abnorme Fistel in die Herzhöhle – dies ist die Koronar-Fistel; die Fistel weitet sich mit dem Alter, und das Koronar-Blut fließt direkt in die Herzhöhle. Der hämodynamische Effekt hängt hauptsächlich von der Fistel-Größe und der Einmündungs-Stelle ab: mündet sie in einen Vorhof, so ist wegen des niedrigen intra-atrialen Drucks, der dünnen Wand und der hohen Dehnbarkeit das Shunt-Volumen größer als bei Einmündung in einen Ventrikel; die Shunt-Menge in den rechten Ventrikel ist meist größer als in den linken; kommuniziert die Fistel mit dem rechten Herzen, so besteht während Systole und Diastole ein links-rechts-Shunt – dies erhöht die rechts-herzliche Belastung und die Lungen-Durchblutung; ein Lungen-Systemisch-Quotient über 1,8 ist selten; langfristiger links-rechts-Shunt erzeugt eine Lungen-Arterien-Hypertonie; mit dem Alter kann sich eine kongestive Herz-Schwäche entwickeln; kommuniziert die Fistel mit dem linken Herzen, so gibt es keinen links-rechts-Shunt – das Blut fließt während Systole und Diastole durch die Fistel in den linken Vorhof, oder nur in Diastole in den linken Ventrikel – dies erhöht die links-herzliche Belastung. Da ein Teil des Koronar-Bluts vom hoch-resistenten Myokard-Gefäß-Bett auf die niedrig-resistente Fistel umgeleitet wird und direkt zurück in die verbundene Herzhöhle fließt, reduziert dieses Koronar-"Steal"-Phänomen die Myokard-Perfusion und erzeugt bei manchen Patienten eine lokale Myokard-Durchblutungs-Störung; liegt ein Koronar-Aneurysma vor, so staut sich das Blut in Diastole im Aneurysma – es kann das Myokard und die distalen Koronar-Arterien komprimieren und Myokard-Ischämie erzeugen; im Aneurysma kann sich ein Thrombus bilden – ein verschlossener oder embolisierter Thrombus kann eine distale Koronar-Embolie und Myokard-Infarkt erzeugen. Das Herz bei angeborener Koronar-Fistel kann unterschiedlich weit vergrößert sein, besonders der linke Ventrikel mit Hypertrophie; auch die aufsteigende Aorta kann sich weiten; an der Herz-Oberfläche ist das proximale, abnorm kommunizierende Koronar-Segment erweitert und geschlängelt, die Wand dünn – manchmal entsteht eine spindel-förmige Aneurysma. Arten der Fistel-Mündung in die Herzhöhle oder Vene: ① der Haupt-Stamm oder das Ende eines Fistel-Astes hat meist eine einzelne Öffnung; ② der fistelnde Ast hat mehrere Öffnungen oder ein Gefäß-Plexus-artiges Gebilde; ③ die Öffnung liegt seitlich am Haupt-Koronar-Arterie-Stamm und bildet eine wand-seitige Verbindung mit der Herzhöhle, oder die Koronar-Arterie weitet sich deutlich zu einem Koronar-Aneurysma – von der Herz-Oberfläche lassen sich die genaue Stelle und Größe der Öffnung nicht bestimmen. Nach der Ursprungs-Arterie und der einmündenden Herzhöhle gliedert man in links- und rechts-Koronar-Fisteln; die rechte ist häufiger als die linke – erstere etwa 50 %–60 %, letztere etwa 30 %–40 %; beide zusammen seltener, etwa 2 %–10 %; die Fistel mündet meist in die rechte Herzhöhle oder deren zugehörige Gefäße – etwa 90 %; nur 10 % münden in die linke Herzhälfte (linker Vorhof, linker Ventrikel). Nach der Häufigkeit der Einmündungs-Stellen in die Herzhöhle: rechter Ventrikel, rechter Vorhof (einschließlich Hohlvene und Koronar-Sinus), Lungen-Arterie, linker Vorhof (einschließlich naher Lungen-Vene); die Einmündung in den linken Ventrikel ist selten.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Vorbeugung gegen die möglichen Ursachen: aktive Gesundheits-Erziehung in der Schwangerschaft, Meidung von Virus-Infektionen in der Früh-Schwangerschaft, Reduktion schädlicher physikalischer und chemischer Einflüsse auf den Uterus; bei Notwendigkeit pränatale genetische oder Chromosomen-Untersuchung, um vorzubeugen. 2. Die Behandlung richtet sich nach der Krankheits-Lage: bei kleiner Shunt-Menge ohne klinische Symptome kann auf die Operation verzichtet werden, doch ist eine infektiöse Endokarditis zu verhüten; bei symptomatischen Patienten empfiehlt sich eine früh-zeitige Operation – Abklemmung oder Naht der Fistel; auch kann ein permanentes Okklusions-Mittel per Katheter in die Fistel injiziert werden, um sie zu verschließen; die postoperative Symptom-Linderung wird erwartet; bei Patienten, die aus gewissen Gründen nicht operiert werden können, erfolgt eine medikamentöse symptomatische Therapie.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.