Senile rheumatic Herzkrankheit

Die senile rheumatische Herzkrankheit (senile rheumatic heart disease) geht meist auf eine in der Jugend durchgemachte Rheumatisches Fieber zurück, die einen Herzklappen-Schaden hinterließ und bis ins Alter wirkt; nur in Ausnahmefällen beginnt sie im hohen Alter; die Patienten überleben bis ins hohe Alter wahrscheinlich, weil der ursprüngliche Herz-Befall leicht war, das rheumatische Fieber selten rezidivierte oder der Beginn spät lag; klinisch am häufigsten sind Mitral- und Aortenklappen-Läsionen; in den letzten Jahren haben sich Diagnostik und Therapie der Klappen-Erkrankungen deutlich verbessert – viele nicht-invasive Verfahren erlauben eine quantitative Bewertung der Klappen-Funktion, und mit den modernen biokünstlichen und mechanischen Klappen steigt die Überlebens-Rate der rheumatischen Herzklappen-Patienten; die senile rheumatische Herzkrankheit kann asymptomatisch sein oder auch fortschreitende Herz-Schäden zeigen, durch rheumatische Aktivität, Hypertonie, KHK und Infektionen verschlechtern sich die Symptome; bei alter rheumatischer Aktivität zeigt sich Karditis – Tachykardie, neue Geräusche, EKG-Veränderungen, BSG-Erhöhung – auch Arthritis, doch Erythema annulare, Chorea und subkutane Knötchen sind bei alten Patienten seltener.

Häufige Symptome

Schwäche; Ermüdbarkeit; Heiserkeit; Atemnot; Klappen-Verdickung; Schluckbeschwerden; Appetitlosigkeit; Arrhythmie; Herzklopfen

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Heute allgemein anerkannt ist, dass das akute rheumatische Fieber eine durch Typ-III-Hypersensitivität ausgelöste Erkrankung nach einer Infektion mit hämolytischen Streptokokken der Gruppe A ist; der Streptokokken-Aufbau: äußerlich die Kapsel, dann die Zellwand, innen Membran und Zytoplasma; die Zellwand besteht von innen nach außen aus Protein, Polysaccharid und Murein; die Protein-Schicht enthält spezifische Proteine (M-, T-, R-, S-Antigene); das M-Protein hat eine gemeinsame Antigenität mit dem Tropomyosin der Muskulatur, und Trypsin-Spaltstücke des M-Proteins haben Kreuz-Antigenität mit der Myokard-Fasermembran; das Polysaccharid der Zellwand hat Kreuz-Antigenität mit dem Glykoprotein der Herzklappen; intravenöse Injektion von Murein erzeugt rheuma-ähnliche knotige Herz-Läsionen; die Lipoproteine der Membran haben komplexe Antigenität mit Kreuz-Reaktivität gegen Herzklappen, Sarkolemm und Gefäß-Glattmuskel. Bei normaler Immun-Funktion verwechselt der Körper den Streptokokken nicht mit einem Selbst-Antigen und reagiert normal, um ihn zu beseitigen; bei gestörter Immun-Funktion jedoch bildet der Körper Antikörper gegen die Oberflächen-Antigene der eingedrungenen Streptokokken – diese Antikörper reagieren nicht nur mit den Streptokokken, sondern auch mit dem eigenen Myokard und den Herzklappen (die Kreuz-Antigenität haben) – es entsteht Gewebe-Schaden; wiederholte Streptokokken-Infektionen stimulieren ständig die Antikörper-Bildung – die Herzklappen werden immer wieder geschädigt, versteifen und es entsteht eine Klappen-Krankheit. (2) Pathogenese: Die Herz-Schäden nach Streptokokken-Infektion zeigen sich hauptsächlich auf 2 Wegen: (a) akute rheumatische Karditis – fast jedes akute rheumatische Fieber schädigt das Herz, betroffen sind Perikard, Myokard und Endokard, es entsteht eine Pan-Karditis mit fibrinöser Erguss im Perikard oder akutem Myokard-Ödem und Endokarditis; (b) wiederholte Klappen-Krankheit – man sieht fibröse Narben in den Gefäßen des Myokards, Endokard-Fibrose im linken Atrium, Neovaskularisation an den Klappen-Segeln; die Klappen können entzündet, geschwollen, narbig, mit Sehnenfaden- und Papillarmuskel-Verwachsung, Sklerose, Kalzifikation und Kontraktur sein – dies führt zu Stenose oder Insuffizienz; meist ist die Mitralklappe häufiger als die Aortenklappe, beide können gleichzeitig betroffen sein; bei der Mitralklappe überwiegt die Stenose, bei der Aortenklappe die Insuffizienz; isolierte Trikuspidal- und Pulmonalklappen-Läsionen sind bei Alten selten, meist mit Mitral- und Aortenklappe kombiniert – daher werden im Folgenden hauptsächlich Mitral- und Aortenklappe beschrieben. 1. Mitralklappen-Läsion: Die Mitralklappe schließt während der links-ventrikulären Systole dicht – dies leisten die Mitralklappe und ihre umgebenden anatomischen Strukturen zusammen (Mitral-Apparat), hauptsächlich 6 Anteile: linker Atrium, Mitral-Sege, Mitral-Faserring, Sehnenfäden, Papillarmuskel und links-ventrikuläre Wand. Im frühen Stadium der rheumatischen Mitral-Stenose stehen Ödem, Entzündung und Entstehung von Vegetationen an den Kommissuren und ihrer Basis; im späten Stadium der Heilung führen Fibrin-Ablagerung und fibröse Umwandlung allmählich zu Verwachsung und Verschmelzung der vorderen und hinteren Kommissur, Klappen-Verdickung und Sklerose sowie Verkürzung der Sehnenfäden mit gegenseitiger Verklebung – dies beschränkt die Klappen-Beweglichkeit und -Öffnung und führt zur Klappen-Stenose. Bei älteren Mitral-Stenose-Patienten sieht man oft eine Ring-Kalzifikation – charakterisiert durch fibröse Ring-Verdickung, Lipid-Ablagerung und Kalzifizierung als Alters-Degeneration; der stärkste Befall sitz auf der ventrikulären Fläche des hinteren Segels; mit zunehmender Kalzium-Ablagerung kann das hintere Segel nach vorne gedrückt und fixiert werden; da viele ältere Mitral-Stenose-Patienten keine rheumatische Aktivität und keinen nahen Rheuma-Hintergrund haben, vermuten manche Forscher, dass die fortlaufende Klappen-Schädigung von den Heilungs-Herden der akuten Klappen-Entzündung ausgeht – vorbeiströendes Blut erzeugt Turbulenzen, und der ständige mechanische Stoß verursacht fortschreitende unspezifische Klappen-Schäden mit Narben oder Verwachsungen. Nach Schweregrad gibt es 4 Typen: membranös, membranös-verdickt, membranös-trichterförmig und trichterförmig; nach Stenose-Schwere und Kompensations-Zustand gibt es 3 Phasen: (a) Linke-Atrium-Kompensations-Phase: Die Stenose ist meist leicht – in der Diastole behindert sie den Blut-Auswurf aus dem linken Atrium – das Atrium erweitert und verdickt sich kompensatorisch, um die Kontraktion zu verstärken und den aktiven diastolischen Auswurf zu steigern; die Herz-Funktion ist voll kompensiert. (b) Linke-Atrium-Dekompensations-Phase: Mit fortschreitender Erkrankung können kompensatorische Erweiterung, Hypertrophie und verstärkte Kontraktion die hämodynamische Behinderung nicht mehr ausgleichen – es entsteht ein Anstieg des linken Atrium-, Lungenvenen- und Lungenkapillar-Drucks; dies einerseits mit verminderter Lungen-Compliance und Atem-Störung mit Hypoxämie, andererseits mit erhöhtem Lungenkapillar-Druck – Plasma und sogar Blutzellen treten in die Alveolen über und es entsteht ein akutes Lungen-Ödem – Zeichen des linken Herz-Versagens. (c) Rechts-Ventrikel-Versagens-Phase: Nach langem Lungen-Stau sinkt die Lungen-Compliance, reflektorisch kontrahieren sich die Lungen-Arterien – schließlich Lungen-Hypertonie; dies erhöht die rechts-ventrikuläre Nachlast, die Wand verdickt sich, der rechte Ventrikel dehnt sich – Rechts-Herz-Versagen; der Lungen-Blutdurchgang sinkt, sodass sich Lungen-Stau und linkes Atrium-Versagen bessern; doch bei Vorhofflimmern mit schneller ventrikulärer Frequenz und verkürzter Diastole kann beim Anstieg des Lungenkapillar-Drucks immer noch ein Lungen-Ödem entstehen. Mitral-Insuffizienz entsteht hauptsächlich durch rheumatische Aktivität mit Klappen-Verdickung, Narben-Bildung und Segel-Kontraktur sowie Sehnenfaden-Verwachsung und -Riss und Papillarmuskel-Narbe und -Verkürzung – dies behindert die Klappen-Beweglichkeit und den Verschluss; meist gibt es keine oder nur leichte Kalzium-Ablagerung; während der gesamten Systole strömt Blut vom linken Ventrikel in den linken Atrium zurück – Druck und Volumen im linken Atrium steigen; dieser Rückstrom hält an, bis der links-ventrikuläre Druck unter den links-atrialen fällt; langfristig führt der Rückstrom zur links-atrialen Erweiterung, akutem Lungen-Ödem, dann Lungen-Hypertonie und rechts-ventrikulärer Überlastung mit Hypertrophie und Rechts-Herz-Versagen; in der Diastole erhöht die Volumen-Belastung den links-ventrikulären Raum – es entsteht eine exzentrische links-ventrikuläre Dilatation und Hypertrophie; obwohl die links-ventrikuläre Ejektions-Belastung sinkt und die Ejektions-Fraktion normal oder erhöht ist, ist der links-ventrikuläre Umfangs-Verkürzungs-Rate im Vergleich zum Gesunden vermindert, und der end-systolische Volumen-Index steigt; die rheumatische Mitral-Insuffizienz schreitet fort – Gründe: (a) rheumatische Aktivität kann andauern; (b) Narben-Bildung kann Jahre andauern; (c) Edwards betonte: Wenn die Mitral-Insuffizienz den linken Atrium erweitert, verschiebt dieser das hintere Mitral-Segel – der Rückstrom nimmt zu, ein Teufelskreis. 2. Aortenklappen-Läsion: Bei der senilen rheumatischen Herzkrankheit machen Aortenklappen-Läsionen 20 %–35 % aus, meist kombiniert mit Mitral-Läsionen; heute glaubt man, dass die isolierte Aorten-Stenose nicht Folge des rheumatischen Fiebers ist, sondern meist aus Kalzifikation entsteht; die Aorten-Stenose schreitet meist langsam fort – die links-ventrikuläre Kontraktions-Kraft ist stark, sodass das Herz über Kompensations-Mechanismen relativ gut funktionieren kann; bei schwerer Stenose steigt die systolische Belastung des linken Ventrikels – die Wand-Fasern werden dicker und länger, es entsteht eine konzentrische links-ventrikuläre Hypertrophie, um die Kontraktion zu verstärken, den systolischen Blutdruck zu erhöhen und den links-ventrikulär-aortalen Druck-Unterschied aufrechtzuerhalten, damit das Herz-Minuten-Volumen normal bleibt; doch die langfristige Erhöhung der links-ventrikulären Belastung führt zu starker links-ventrikulärer Hypertrophie mit folgenden Nachteilen: (a) Der Myokard wird hart, die diastolische Funktion sinkt, die Compliance in der Diastole sinkt – links-ventrikuläre diastolische Dysfunktion mit erhöhtem end-diastolischen Druck – das Myokard reagiert extrem empfindlich auf die Vordlast, schon eine leichte Erhöhung führt zu Lungenvenen-Hochdruck und sogar Lungen-Stau und -Ödem. (b) Das Myokard hypertrophiert, doch die Kapillar-Zahl steigt nicht – der Diffusions-Radius des Sauerstoffs wird größer, die Myokard-Durchblutung ist relativ unzureichend; die links-ventrikuläre Ejektions-Belastung steigt, die Kontraktions-Kraft nimmt zu, der Sauerstoff-Verbrauch des Myokards steigt. (c) Der erhöhte links-ventrikuläre end-diastolische Druck drückt die intramuralen kleinen Koronargefäße zusammen – dies erhöht den Koronar-Perfusions-Widerstand und senkt den diastolischen Koronar-Fluss; der erniedrigte mittlere Aorten-Druck verschlechtert die Koronar-Perfusion weiter und verschärft die Myokard-Ischämie; langfristige Ischämie kann zu links-ventrikulärer Myokard-Fibrose führen, besonders subendokardial – die Kontraktions-Kraft sinkt, die Compliance weiter ab, allmählich Herz-Versagen, sogar Angina pectoris und Myokard-Infarkt; alte Patienten haben oft gleichzeitig eine KHK – dies verschlimmert die Erkrankung und die Prognose ist schlechter. Die Aortenklappen-Insuffizienz entsteht hauptsächlich durch Verkürzung und Deformierung der Segel nach rheumatischer Aortitis; die Rückstrom-Menge hängt neben der Größe der insuffizienten Öffnung auch von der links-ventrikulären Compliance, dem peripheren Gefäß-Widerstand, der Herz-Frequenz und dem Druck-Unterschied zwischen Aorta und linkem Ventrikel ab; da in der Diastole ein deutlicher Druck-Unterschied zwischen Aorta und linkem Ventrikel besteht, entsteht schon bei kleiner insuffizienter Öffnung ein deutlicher Rückstrom; viel Blut fließt in den linken Ventrikel zurück – die diastolische Volumen-Belastung des linken Ventrikels steigt, die Myokard-Fasern werden passiv gedehnt, der Ventrikel dehnt sich allmählich, bis zu einem „Riesen-Links-Ventrikel"; wenn der links-ventrikuläre end-diastolische Druck einen Schwellenwert erreicht, besonders bei schlechter systolischer Funktion, steigen das end-diastolische Volumen und der Druck scharf an, der links-atrial und der Lungenvenen-Druck steigen – schließlich links-ventrikuläres Versagen und Lungen-Ödem; gleichzeitig senkt der erniedrigte diastolische Aorten-Druck die Koronar-Durchblutung – Myokard-Ischämie mit weiterer Verschlechterung der Kontraktion und des Herz-Versagens; in der Systole steigt der links-ventrikuläre Druck früh an, die Ejektions-Phase ist kurz – das Blut erreicht die peripheren Arterien hauptsächlich in früher Systole; wenn viel Blut in der früh-systolisch noch nicht gefüllten Arterie ankommt, spürt man in den peripheren Arterien einen deutlichen Pulsstoß.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Eine offene Herz-Operation bei Alten ist riskant – daher muss sie wohlüberlegt sein; doch bei schwerer Mitral-Stenose, raschem Rückgang der Herz-Funktion, bei Vorhofflimmern oder bei wiederholter Embolie sind Kommissurotomie, links-atriale Thrombektomie und Klappen-Ersatz nicht an das Alter gebunden – sie sollen nach dem Allgemein-Zustand des Patienten entschieden werden; für alte Patienten ist es wichtig, OP-Indikation und Kontraindikation genau zu erfassen – vor der Operation sollen Operations-Toleranz, Funktions-Zustand der Haupt-Organe, Operations-Verfahren und -Zeitpunkt, intra-operative Krisen-Situationen, post-operative Komplikationen und ihre Prophylaxe umfassend bedacht werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.