Dilatative Kardiomyopathie im höheren Lebensalter

Die dilatative Kardiomyopathie (dilated cardiomyopathy, DCM) ist der Haupt-Typ der Kardiomyopathie, der etwa 70 %–80 % der Kardiomyopathien ausmacht; früher wurde sie kongestive Kardiomyopathie genannt; ihr Merkmal ist deutliche Erweiterung des linken Ventrikels, des rechten Ventrikels oder beider Ventrikel – meist überwiegt die links-ventrikuläre Erweiterung; die Grund-Merkmale sind Herz-Erweiterung, Herz-Insuffizienz, Arrhythmie und Embolie; obwohl alle Altersgruppen erkranken, sind die 20–49-Jährigen am häufigsten hospitalisiert; etwa 20 % der DCM-Patienten haben eine familiäre Kardiomyopathie-Anamnese.

Häufige Symptome

Ascites; Lungen-Embolie; Atem-Beschwerden; Leber-Vergrößerung; plötzlicher Herztod; Zyanose; orthopnöische Atmung

Ursachen der Erkrankung

Virus-Myokarditis spielt eine wichtige Rolle in der Ursache; man hält diese Erkrankung für das Fern-Ergebnis oder die Folge-Zustände einer Virus-Myokarditis; etwa 1/5 der Patienten hatte vor DCM ein schweres Influenza-Syndrom; in Myokardbiopsie-Proben einiger Patienten lassen sich Viren-Partikel beobachten; man fand, dass die Coxsackie-B3-Virus-Antikörper-Titer in dieser Patientengruppe deutlich höher sind als bei Gesunden; Tier-Experimente zeigten, dass durch Enterovirus-Infektion von Mäusen verursachte Virus-Myokarditis mit anhaltenden Immun-Funktions-Abnormalitäten einhergeht und schließlich DCM bildet; bei akuten Virus-Myokarditis-Patienten wandeln sich nach langfristiger Nachbeobachtung 6–48 % in DCM um; es gibt Berichte, dass chronische Virus-Myokarditis nach 1–8-jähriger Nachbeobachtung in etwa 30 % der Fälle zu DCM fortschreitet; O’Connell und Kenllund listen 20 häufige Viren auf, die Myokarditis verursachen können: Coxsackie A, B, Echo-Virus, Influenza A, B, Polio-Virus, Herpes-simplex-Virus, Herpes-zoster-Virus, EB-Virus, Epstein-Barr-Virus, Rotavirus, Tollwut-Virus, Hepatitis-B-Virus, Arbovirus, Junin-Virus, HIV; am häufigsten entwickelt sich eine DCM nach Coxsackie-Virus-Infektion. In den letzten 10 Jahren haben Studien zum Immun-Molekular-Mechanismus der DCM-Entstehung die Virus/Immun-Theorie aufgestellt; die DCM-Immun-Abnormalität umfasst die humorale und zelluläre Autoimmun-Reaktivität gegen Myokard-Zellen, die abgesenkte autozytische Killer-Aktivität und die abnorme suppressorische Zell-Aktivität; heute nimmt man an, dass die immun-vermittelte Schädigung die Ursache und der Pathomechanismus der DCM ist; kurz gesagt, der Autoimmun-Prozess, der auf molekularer Ebene zu Struktur- und Funktions-Störungen der Myokard-Zellen führt, könnte einer der wichtigen Mechanismen der DCM-Entstehung sein. Etwa 20 % der DCM haben eine familiäre Tendenz – doch seltener als die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM); die familiäre DCM ist meist autosomal-dominant vererbt; das pathologische Gen ist die Abnormalität des Myosin-Schwerketten-(α,β-MHL)-Gens, das nicht nur bei HCM, sondern auch bei DCM-Patienten vorkommt; in DCM-Patienten-Myokard-Gewebe wurde fötales Myosin-Schwerketten-Protein entdeckt; diese Re-Expression des fötalen Myosins hängt mit der DCM-Entstehung zusammen; Mtmtoni stellte fest, dass das krankmachende Gen der DCM im Dystrophin-Defekt liegt und das Herz hauptsächlich befällt – so bricht das membranöse Zell-Gerüst der Myokard-Zellen und es entsteht schließlich DCM; in DCM fand man zudem eine erhöhte Zahl der Chromosomen HLA-DR4 sowie A11, B12 – begleitet von einer niedrigen Ts-Zell-Funktion, was für DCM-Träger ein Hoch-Risiko-Merkmal ist. Der Energie-Stoffwechsel ist die Grund-Garantie für die normale Struktur und Funktion der Myokard-Zellen; der intra-myokardiale Energie-Stoffwechsel und die hoch-energetischen Phosphat-Bindungen wirken direkt auf die Phosphorylierung und Dephosphorylierung von Membran-Kanal-Proteinen, Kontraktions-Proteinen, Rezeptoren und Protein-Kinasen – dieser Prozess betrifft fast alle Regulations- und Lebens-Funktionen in der Myokard-Zelle; bei kardiomyopathischen Hamstern (HCM und DCM) ist der intra-myokardiale ATP-Gehalt um 28 % niedriger als bei gleichaltrigen Kontroll-Tieren; direkte Messungen zeigen, dass die CK-Aktivität im Myokard von DCM-Patienten um 30 %–50 % sinkt, das Substrat Kreatin-Phosphat um 60 %; Magnet-Resonanz-Imaging (31P-NMR) und PET-Untersuchungen an Herzinsuffizienz-Tieren zeigen, dass die CK-Aktivität sinkt und ATP, CK-Menge abnimmt. In den letzten Jahren zeigen Daten, dass bei chronischer Herzinsuffizienz die Aktivität des adrenalen Nervensystems lokal verändert ist: die adrenalinische Aktivität von Herz, Niere und peripheren Nerven ist erhöht, die noradrenale Nerven-Dichte im Herz-Gewebe ist reduziert; der G-Rezeptor-Protein-Adenylat-Zyklase-(RGC)-Komplex der DCM verändert sich oft deutlich; bei schwerer Herzinsuffizienz sinkt die β1-Rezeptor-Dichte um 60 %–70 %, die β2-Rezeptor-Dichte ist unverändert – doch durch β2-Rezeptor-Dissoziation sinkt die β2-Agonist-Reaktivität um etwa 30 %; die inhibitorische Gi-Protein-Aktivität steigt um 30 %–40 %; die β2-Rezeptor-Dissoziation hängt möglicherweise mit der erhöhten Gi-Protein-Aktivität zusammen; die β-Rezeptor-Dissoziation ist bei post-myokardinfarktbedingter Myokard-Pathologie deutlich; das β1-Rezeptor-Down-Regulation, die β2-Rezeptor-Dissoziation und das niedrige Gewebe-Noradrenalin können bei DCM, post-infarktischer Myokard-Pathologie und durch Myokard-Überlast verursachter Herzinsuffizienz auftreten; das RGC-System ist ein wichtiges Ziel der medikamentösen Regulation des β-adrenergen Wegs. Pathogenese: Bei DCM steht hauptsächlich die Herz-Pumpfunktions-Störung im Vordergrund; bei DCM-Patienten sind die Myokard-Erkrankungen vorhanden, die Kontraktions-Koordination der Herzteile ist gestört – so sinkt die Myokard-Kontraktions-Kraft und das Herz-Minuten-Volumen; im frühen Stadium kann dies durch Herzfrequenz-Erhöhung kompensiert werden; im Spätstadium sinken das Schlag-Volumen und das Herz-Minuten-Volumen; die enddiastolische und endsystolische Ventrikel-Füllung steigt, die Auswurffraktion sinkt; das Herz erweitert sich allmählich – so entsteht eine relative Mitral- und Trikuspidal-Insuffizienz; durch den erhöhten enddiastolischen Ventrikel-Druck steigt auch der Atrial-Druck; der Lungen- und systemische Venen-Druck steigt ebenfalls und staut sich – so entsteht die kongestive Herzinsuffizienz; im Spätstadium kann die Lungen-Arteriolopathie und wiederholte Lungen-Embolie zu pulmonaler Hypertonie führen – so tritt die Rechtsherz-Insuffizienz deutlicher hervor; zudem kann die Myokard-Fibrose den Schrittmacher-Sinus-Knoten und das Erregungs-Leitungs-System befallen – so entstehen verschiedene Arrhythmien; das reduzierte Herz-Minuten-Volumen führt zu unzureichender Nieren-Perfusion – dies stimuliert das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System und erhöht den peripheren Gefäß-Widerstand – so sinkt das Herz-Minuten-Volumen noch weiter. Bei älteren Patienten sind die patho-physiologischen Veränderungen deutlicher; da das ventrikuläre Blut-Reservoir steigt und der Blutfluss langsam ist, begünstigt dies die Bildung von Wand-Thromben – so können zerebrale, pulmonale, renale, Gliedmaßen-Embolien und andere extra-kardiale Organs-Embolien entstehen; bei gleichzeitiger Lungen-Arterien-Embolie verschlechtert sich die Rechtsherz-Belastung weiter. Makroskopisch ist das Myokard blass und schlaff, das Herz erweitert; die ventrikuläre Erweiterung ist deutlicher als die atriale, besonders der linke Ventrikel; das Herz-Volumen ist oft mehr als doppelt so groß wie bei Gesunden; es gibt eine gewisse Myokard-Hypertrophie, die sekundär durch die Herz-Expansion verursacht wird; das Herz-Gewicht steigt – bei erwachsenen Patienten meist 400–750 g, in seltenen Fällen über 100 %; die Mitral- und Trikuspidal-Ring sind vergrößert, gelegentlich sind die Klappenseiten-Ränder verdickt; in beiden Ventrikel-Kammern sieht man mehrere kleine Narben, größere narbige Faser-Herde sind oft an den Papillarmuskeln und der inneren Hälfte der Ventrikel-Wand zu finden – bis zur lokalen Verdünnung auf unter 3 mm; 50 %–70 % der Sektionen zeigen Wand-Thromben in allen Herz-Kammern – am häufigsten an der links-ventrikulären Herzspitze, wo leicht Lungen- und System-Embolien entstehen. Lichtmikroskopisch steht die herd-förmige Fibrose im Vordergrund, gelegentlich kleine Nekrosen; die Myokard-Zellen zeigen unterschiedlich starke Hypertrophie, Atrophie, Vakuolen-Degeneration und basophile Degeneration; die Faser-Gewebe zwischen den Muskel-Zellen ist verdickt, das Interstitium unterschiedlich stark verdickt; um Gefäße und Myokard-Zellen herum finden sich weitreichende, unterschiedlich große Fibrose-Herde und Lymphozyten-Infiltration. Elektronenmikroskopisch sieht man einen reduzierten Myofibrillen-Gehalt, vergrößerte und vermehrte Mitochondrien, gebrochene oder verschwundene Cristae, dilatiertes sarkoplasmatisches Retikulum, vermehrtes Glykogen, vergrößerten Kern mit gefalteter und deformierter Kern-Membran; das Interstitium ist verdickt und ödematös; die Kollagen-Fasern sind vermehrt; histochemische Untersuchungen zeigen, dass Succinat-Dehydrogenase, Phosphoesterase und Glykogen unterschiedlich stark reduziert sind, die calcium-abhängige ATPase, Malat-Dehydrogenase, Glutamat-Dehydrogenase und 5'-Nukleotidase reduziert sind – doch LDH und LDH5 sind erhöht – was die Veränderungen der Herz-Struktur und Stoffwechsel-Funktion widerspiegelt.

Therapieverfahren

Symptomatische Therapie, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Derzeit gibt es keine wirksame Prophylaxe-Methode; frühe Entdeckung und frühe Diagnose sind der Schlüssel zur Bekämpfung dieser Erkrankung; wirksame Kontrolle von Herzinsuffizienz und Arrhythmie, Linderung der immun-vermittelten Myokard-Schädigung, Verbesserung der Lebensqualität und Überlebens-Rate von DCM-Patienten; Prophylaxe der auslösenden Faktoren: Nach Diagnose sind die Patienten oft hoch-gespannt, ängstlich, niedergeschlagen, schwer beunruhigt, suchen häufig den Arzt auf und verlangen dringend Medikamente zur Kontrolle der Symptome; vermeiden Sie Rauchen, Alkohol-Missbrauch, Überlastung, Spannung, Erregung, übermäßiges Essen, Verdauungs-Störung, Erkältungs-Fieber, zu hohe Salz-Aufnahme, niedriges Kalium- und Magnesium-Blut-Niveau.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.