Rechtsatrialer und unterer Hohlvenen-Leiomyom

Das rechtsatriale und untere Hohlvenen-Leiomyom (leiomyoma) bedeutet einen primär an dieser Lokalisation entstehenden gutartigen glatten Muskel-Tumor – sehr selten; seine Manifestation ist die gleiche wie andere gutartige Tumore der Herz-Hohlvene.

Häufige Symptome

Herz-Geräusch; Synkope; Pleura-Erguss; Aszites; Bauch-Schmerz; Kurzatmigkeit; plötzlicher Tod; rechts-ventrikuläre Insuffizienz; Herzklopfen

Ursachen der Erkrankung

(1) Der Uterus ist unregelmäßig vergrößert – wie beim Uterus-Leiomyom; an der Uterus-Muskelwand gibt es mehrere wurm-artige, strang-förmige, knotige Tumore, also mit Tumor-Gewebe gefüllte Venen; die intra-venösen Tumore sind grau-weiß, von 1 mm fein-fädig bis zu 2–3 cm dicken Strängen. (2) Die Läsion kann in das breite Ligament, Adnexe, Beckenwand-Gewebe sowie in die Venen zwischen ihnen eindringen – wie die Ovarial-Vene usw. (3) In wenigen Fällen breitet sich die Läsion entlang der Vene aus oder haftet an der Venen-Wand, dringt in die Iliakal-Vene, Nieren-Vene, untere Hohlvene und rechten Vorhof; die in Gefäßen und Herzhöhlen gelegenen Tumore sind lang-gestreckt, bis zu mehreren Dutzend Zentimetern lang, ungleich dick, mit glatter Oberfläche; der Tumor ist oft frei im Gefäß-Lumen und schwingt mit dem Blut-Strom, kann auch mit einem kleinen Stiel an der Gefäß-Wand haften; in den vom Autor berichteten Fällen war der Tumor bis zu 44 cm lang, es gibt Berichte über Tumore über 55 cm; wenn der Tumor die Trikuspidalklappen-Mündung oder die Lungen-Arterie stark verlegt, kann dies zum Tod des Patienten führen. (4) Diese Erkrankung kann eine Lungen-Embolie verursachen, aber ohne Lungen-Metastase – im Unterschied zum Leiomyosarkom oder gutartig-metastasierenden Uterus-Leiomyom. Heute meint man, dass es zwei mögliche Gewebs-Ursprünge des intra-venösen Leiomyoms gibt: (1) Uterus-Glatte-Muskel-Gewebe. (2) Uterus- und Becken-Venen-Wand-Glatte-Muskel-Gewebe; Norris und Parmley berichteten 14 Fälle dieser Erkrankung – davon unterstützten 4 die Gewebs-Herkunft aus Uterus-Glatte-Muskel, 7 die Herkunft aus Uterus-Venen-Wand-Glatte-Muskel, 3 ließen sich nicht entscheiden. Die pathologische Untersuchung der Läsion zeigt folgende mikroskopische Merkmale: (1) Leiomyom-Zellen behalten gutartige Morphologie, keine oder nur wenige Mitose-Figuren. (2) Im Tumor gibt es reichlich dick-wandige Gefäße. (3) Man sieht gutartige Glattmuskel-Bündel, die in Venen eindringen oder große Thromben bilden und das Venen-Lumen ausfüllen. (4) Die Oberfläche des Tumors in großen Gefäßen ist mit Gefäß-Intima oder Endothel-Zellen überzogen. (5) Masson-Trichrom-Färbung zeigt unterschiedliche Mengen Kollagen-Fasern, die sich mit Glattmuskel-Fasern mischen. Diese Erkrankung entsteht aus Uterus-Glatte-Muskel-Gewebe oder Uterus- und Becken-Venen-Wand-Glatte-Muskel-Gewebe, wächst allmählich in die Venen hinein, dringt in dünn-wandige Gefäße oder Sinus vor und hebt das Endothel oder die Intima an; der Tumor wächst in Richtung des Blut-Stroms und verlängert sich allmählich – das Oberflächen-Endothel oder die Intima wächst mit; daher ist die Oberfläche des in Gefäße eindringenden Tumors immer mit glatter Intima oder Endothel überzogen – dies unterscheidet sich vom Mechanismus maligner Tumore, die Gefäße infiltrieren oder hämatogen metastasieren. Je nach Ausmaß der Läsion und der dadurch verursachten physiologischen Störung unterteilt man diese Erkrankung in 4 Stadien: (1) Uterus- und para-uterine Läsions-Phase: ist die frühe Phase dieser Erkrankung – die Läsion beschränkt sich auf Uterus und Para-Uterin, abgesehen von lokalen Symptomen ist der Körper-Einfluss gering. (2) Becken-Venen-Phase: Die Läsion beschränkt sich auf das Becken oder verlegt eine Seite der Iliakal-Vene – so kann eine Becken-Venen-Stauung entstehen; da die Läsion langsam wächst, der in die Vene vorragende Tumor glatte Oberfläche hat, plus Venen-Erweiterung und Kollateralkreis-Kompensation, gibt es im Allgemeinen keine deutlichen Kreislauf-Störungen; wenn eine Thrombose vorliegt, können Phänomene wie eine Iliakal-Femoral-Venen-Thrombose entstehen und die untere Extremitäten-Venen-Rückkehr behindern. (3) Untere-Hohlvenen-Phase: Der Tumor dehnt sich in die untere Hohlvene aus; bei kleinem Tumor gibt es keine Symptome einer unteren Hohlvenen-Verlegung; nach Tumor-Vergrößerung können je nach Verlegungs-Lokalisation verschiedene Formen von unteren-Hohlvenen-Rückkehr-Störungen auftreten; die klinische Manifestation des Patienten kann dem unteren Hohlvenen-Syndrom, Budd-Chiari-Syndrom usw. ähneln; wenn Nieren-Vene, obere Mesenterial-Vene verlegt sind, entstehen entsprechende Kreislauf-Störungen. (4) Herz-Höhlen-Behinderungs-Phase: Der Tumor dringt in den rechten Vorhof ein und verlegt teilweise die Trikuspidalklappen-Mündung – so können Manifestationen der rechts-ventrikulären Insuffizienz mit systemischer Zirkulations-Stauung entstehen, wie Leber-Vergrößerung, Aszites, Oligurie, Ödem usw.; bei schwerer Verlegung kann eine Synkope oder plötzlicher Tod auftreten; wenn die Lungen-Arterie stark verlegt ist, kann ebenfalls ein plötzlicher Tod eintreten.

Therapieverfahren

Rehabilitationstherapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Das intra-venöse Leiomyom des rechten Vorhofs und der unteren Hohlvene ist relativ selten, doch klinisch und pathologisch hat es spezielle Merkmale; diese Erkrankung tritt nur bei Frauen auf, stammt aus Uterus- und Becken-Läsionen, ist eine chronisch-progressive Tumor-Erkrankung – sie kann die untere Hohlvene und den rechten Vorhof verlegen und so eine schwere hämodynamische Störung verursachen; da die Läsion dieser Erkrankung gutartig ist, ist die operative Therapie-Wirkung gut – man soll sie nicht fälschlich als bösartige Uterus- oder Becken-Tumor-Hohlvenen- und Herz-Metastase missverstehen und die Operation daher ablehnen. 1. Herz-interner und herz-chirurgischer Arzt sowie Gynäkologe sollen das Bewusstsein und die Wachsamkeit für diese Erkrankung heben; bei verdächtigen Patienten ist eine umfassende und eingehende Untersuchung der Schlüssel zur korrekten Diagnose. 2. Nach Diagnose soll früh diagnostiziert und behandelt werden, um das Auftreten von Komplikationen zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.