Sarkoidose-bedingte Kardiomyopathie

Die Sarkoidose (sarcoidosis) ist eine ursachen-unklare, hauptsächlich das Lungen-Parenchym befallende, zudem mehrere Organe des gesamten Körpers betreffende granulomatöse Entzündungs-Erkrankung – einschließlich Lymphknoten, Haut, Gelenke, Leber, Niere und Herz; die Sarkoidose-Kardiomyopathie (cardiac sarcoidosis) ist eine Erkrankung der Herz-Funktions-Störung, verursacht durch fortschreitende Granulations-Gewebs-Infiltration des Myokards; der klinische Verlauf zu Lebzeiten ist relativ verborgen – der Patient kann durch kompletten atrioventrikulären Block und/oder kongestive Herzinsuffizienz plötzlich sterben, sogar der plötzliche Tod kann das Erst-Symptom sein – dies hat große Aufmerksamkeit in der Medizin erregt.

Häufige Symptome

Rechts-Herzinsuffizienz; Lymphknoten-Schwellung; Synkope; Herzinsuffizienz; Brust-Schmerz; supra-ventrikuläre Arrhythmie; Atem-Not; Tachykardie

Ursachen der Erkrankung

Heute meint man, dass das Herz auf dem Blut-Weg, Lymph-Weg und lokaler Ausbreitung befallen wird; die nicht-kavernöse Granulom-Läsion ist die Grund-Läsion, hauptsächlich bestehend aus epitheloiden Zellen, gelegentlich mehrkernigen Riesen-Zellen, umgeben von wenigen Lymphozyten; bei Spät-Patienten kann das Myokard durch dichtes hyalines Bindegewebe ersetzt werden; das Herz ist oft vergrößert, die betroffenen Lokalisationen sind hauptsächlich das Reiz-Leit-System und das Myokard; wenn die Läsionen ausgedehnt sind, können sie die Aorta, Pulmonal-Arterie, Endokard oder Perikard befallen; kleine Koronar-Arterien sind leicht betroffen, während große Koronar-Arterien nicht befallen werden. Die betroffenen Lokalisationen sind nacheinander das Reiz-Leit-System (Sinusknoten, AV-Knoten, His-Bündel), der linke Ventrikel freie Wand, das Ventrikel-Septum, besonders die Basis, der rechte Ventrikel, der Papillarmuskel sowie der rechte Vorhof; der linke Vorhof ist am seltensten; das Myokard kann diffus geschädigt sein; nach therapeutischer Kontrolle bildet sich eine ausgedehnte Fibrose – so wird die gesamte Ventrikel-Funktion beeinträchtigt; lokal begrenzte Läsionen mit geringerem Ausmaß verursachen durch lokale Narben-Bildung eine segmentale Wand-Bewegungs-Anomalie und beeinträchtigen so die Herz-Funktion; nach der oben genannten Narben-Bildung wird die Ventrikel-Wand dünner – es kann sich ein Wand-Aneurysma bilden, begrenzt auf die linke Ventrikel-Wand, oder diffus den größten Teil der rechten Ventrikel-Wand einnehmend; es kann auch beide Ventrikel-Wände gleichzeitig betreffen; bei einigen Patienten kann man EKG-Veränderungen aufzeichnen, die einem Myokard-Infarkt ähneln – man meint, dass dies mit der diffusen Granulations-Gewebs-Bildung im Myokard und der darauffolgenden fortschreitenden Myokard-Fibrose zusammenhängt, die eine transmurale Ventrikel-Zerstörung verursacht. Die Perikard-Beteiligung ist selten, nur 3% – es ist die Granulom-Läsion, die das Perikard befällt; klinisch findet man meist nur wenige Perikard-Ergüsse, kann blutig sein, manchmal auch wiederkehrende Perikard-Ergüsse, sogar Herz-Tamponade oder konstriktive Perikarditis. Die klinische Manifestation ist der Mitralklappen-Prolaps oder die Mitralklappen-Insuffizienz – kann durch direkte Granulom-Schädigung der Klappe (3%) oder indirekte Beeinflussung der Klappen-Funktion nach Papillarmuskel-Schädigung (68%) verursacht werden; letztere ist meist vorübergehend; schwere Fälle können gelegentlich pulmonalen Hochdruck verursachen; wenn das Granulations-Gewebs die Mitralklappen-Mündung verstopft, kann dies den Mitralklappen-Blut-Fluss behindern. Bei der kardialen Sarkoidose gibt es extra-ventrikuläre Mikro-Gefäß-Spasmus und Angiitis usw. als koronare Mikro-Gefäß-Läsionen; das Granulations-Gewebs kann eine sekundäre Intima-Proliferation dieser Gefäße verursachen – so verengt sich das Lumina.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Frühe Diagnose und wirksame Therapie sind die wichtigen Faktoren zur Verbesserung der Prognose der kardialen Sarkoidose.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.