Herz-Amyloidose im höheren Lebensalter

Bereits 1850 fand Virchow im interzellulären Gewebe eine Ablagerung, die mit Jod eine stärke-ähnliche Farbreaktion zeigte; Virchow nannte sie „Amyloid“ (amyloid) und das befallene Gewebe Amyloidose; heute ist bewiesen, dass das „Amyloid“ eigentlich aus verschiedenen Protein-Komponenten besteht – „Amyloid-Protein“ ist also die bessere Bezeichnung.

Häufige Symptome

Leitungs-Block; Tachykardie; Dysphagie; Muskel-Atrophie; Amyloidose; Schwäche; Schwindel; Hepato-Megalie; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

Monoklonale Plasmazell-Wucherung mit maligner Transformation führt zu gestörtem Verhältnis von schweren und leichten Ketten – es entstehen zu viele leichte Ketten, meist λ-Typ, die die Makrophagen-Dekapazität übersteigen und sich zu Amyloid-Fasern aggregieren; der Mechanismus der myelom-assoziierten Amyloidose ist im Wesentlichen gleich. Antigen-Stimulation durch verschiedene Grund-Erkrankungen aktiviert Makrophagen; unter Interleukin-1 bilden Hepatozyten viel Serum-AA (SAA) – Makrophagen-Dysfunktion kann sie nicht vollständig abbauen, es entstehen unlösliche AA-Proteine; die familiäre Form ist durch das Mittelmeer-Fieber repräsentiert – der AA-Protein-Mechanismus ist ähnlich. In manchen Fällen findet man Plasmazell-Infiltrate am Herd; histochemisch ist das Amyloid AL – der Mechanismus ist ähnlich wie bei der primären Amyloidose; andere Fälle betreffen Hormone endokriner Drüsen – z.B. beim medullären Schilddrüsen-Karzinom ist die Haupt-Komponente das Procalzitonin; warum diese Form lokal begrenzt auftritt, ist unklar. Aus Myokard mancher Patienten wurde Prä-Albumin isoliert – es entsteht nicht im Myokard, vermutlich extrakardial als Vorläufer, wird hämatogen transportiert und lagert sich am erkrankten Ort ab; andere Fälle ergaben Herz-Atrium-Natriuretisches Peptid, das hauptsächlich in den Vorhof-Myokard-Zellen entsteht. Normale menschliche kernhaltige Zellen bilden β2-Mikroglobulin, 99,9% davon wird durch die Glomerula filtriert, in den Tubuli reabsorbiert und abgebaut; bei Nieren-Kranken können Tubuli es nicht abbauen – es reichert sich an; bei Hämodialyse-Patienten können Kupfer- oder Azetat-Zellulose-Membranen das β2-Mikroglobulin nicht herausfiltern – es lagert sich im Körper an und bildet Amyloid-Fasern. Obwohl pathologische Studien zeigen, dass die primäre Amyloidose fast immer das Herz befällt, haben nur 1/2–1/3 eine deutliche klinische Symptomatik; bei sekundärer Amyloidose sind es unter 10%, bei alters-assoziierter noch seltener, bei familiären und dialyse-assoziierten nur in späten Stadien; gleiche Amyloidose mit so unterschiedlichen kardialen Befallens-Raten – bisher unklar. Pathologie: makroskopisch ist das Herz gummi-artig hart, ohne Elastizität; freie Ventrikel-Wand und Septum sind hypertrophisch – autoptisch oft schon erkennbar; 80% der Ventrikel sind normal groß, 20% dilatiert (oft mit KHK oder chronischem Cor pulmonale); die meisten beidseitigen Vorhöfe sind mittel-gradig dilatiert; 25% haben Wand-Thromben im Herzhöhlen; fast alle Patienten zeigen herd-förmige braun-braune, glatte Amyloid-Ablagerungen an den Vorhof-Innenwänden, die auch Klappen und Endokard betreffen. Lichtmikroskopisch: im Myokard gibt es amorphes glasig-transparentes Material, in der Ventrikel-Muskulatur meist diffus verteilt – mit Atrophie, Nekrose und Bindegewebs-Wucherung der Myokard-Zellen; Endokard, Klappen, Papillarmuskeln und Perikard sind mitbefallen; Kongorot-Färbung im Polarisationsmikroskop zeigt eine spezifische grüne Doppel-Brechung. Elektronenmikroskopisch: Amyloid ist hauptsächlich aus feinen, starren Fasern aufgebaut, jede Faser besteht aus Sub-Einheiten; Röntgen-Kristallographie und Infrarot-Spektroskopie zeigen eine spezifische β-Faltblatt-Struktur; daneben gibt es eine fünfeckige Substanz, die P-Komponente, die dem C-reaktiven Protein sehr ähnlich ist.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, symptomatische Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Die Prophylaxe konzentriert sich auf Komplikationen – z.B. Herz-Insuffizienz mit Diuretika und Vasodilatatoren behandeln; Amyloid-Protein hat eine gewisse Affinität zu Digitalis-Präparaten – auch kleine Dosen können Arrhythmien auslösen, daher vermeiden; besonders Kalzium-Antagonisten verschlechtern die Herz-Funktion weiter – ebenfalls vermeiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.