Akromegale Kardiomyopathie

Die Akromegalie (acromegaly) ist ein klinisches Syndrom durch zu starkes Wachstumshormon der Adenohypophyse mit generalisierter Gewebs-Proliferation, Hypertrophie und Stoffwechsel-Störungen; neuere Studien zeigen, dass die kardiovaskuläre Beteiligung häufig ist; mit zunehmender Krankheits-Dauer nimmt die Herz-Vergrößerung zu, besonders bei Patienten um 50 Jahre; bei deutlicher Beteiligung spricht man von akromegaler Herzkrankheit (acromegalic heart disease).

Häufige Symptome

Kopf-Schmerz

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die Akromegalie hat eine unklare Ursache; die Haupt-Pathologie ist ein Hypophysen-Wachstumshormon-Zelladenom oder -Hyperplasie mit starker Wachstumshormon-Sekretion – das verursacht Weichgewebs-, Skelett- und Eingeweide-Hypertrophie sowie endokrine Stoffwechsel-Störungen; über 99% der Akromegalie-Fälle werden durch Hypophysen-Wachstumshormon-Tumoren verursacht; in äußerst seltenen Fällen sezernieren Gangliozytome des Hypothalamus zu viel Wachstumshormon-Freisetzungs-Hormon; extra-pituitäre, ektopische Wachstumshormon-Freisetzungs-Hormon- oder Wachstumshormon-produzierende Tumoren sind noch seltener. (2) Pathomechanismus: die meisten Akromegalie-Patienten haben Wachstumshormon-Zelladenome, seltener Hyperplasien oder Karzinome, auch Misch-Tumoren kommen vor; der Tumor-Durchmesser liegt meist um 2 cm oder darunter, kann aber bis 4 cm erreichen; die Sella turcica ist oft erweitert, die umgebenden Gewebe sind gedrängt und erodiert; manchmal steigt der intrakranielle Druck; im Spätstadium treten intra-tumorale Blutungen und Zysten auf, die Funktion fällt rapide ab. Übermäßiges Wachstumshormon (GH) wirkt auf alle Gewebe und Organe; über Signal-Wege stimuliert es die Protein-Synthese und Zell-Proliferation; unter allen Eingeweide-Läsionen ist das Skelett-System am deutlichsten; die Herzwirkung verläuft in 2 Phasen: 1. Ausbildungsphase: die Haupt-Manifestation ist die Proliferation von Myokard-Zellen, das Herz-Volumen nimmt zu, die Ventrikel-Wand verdickt sich; das gesamte Herz zeigt symmetrische Hypertrophie, die Herzhöhlen sind eng, die diastolische Funktion ist reduziert. 2. Deklinationsphase: mit fortschreitender Krankheit ist die Herz-Insuffizienz die Haupt-Manifestation; die Myokard-Kontraktilität schwächt sich ab, das Herz-Zeit-Volumen sinkt. Akromegalie-Patienten können klinisch Zeichen einer subklinischen Herzkrankheit zeigen, besonders eine diastolische Herz-Funktions-Störung; daraus folgt, dass die ventrikuläre Wand-Hypertrophie bei Akromegalie ohne irgendeine Ursache für erhöhte Wand-Spannung entsteht – hauptsächlich als konzentrische Hypertrophie; anders als die einfache konzentrische Hypertrophie verursacht sie keine Änderung des Ventrikel-Durchmessers, es sei denn im Endstadium mit Herz-Versagen; solche Patienten haben meist beide Ventrikel gleichzeitig hypertrophiert, und die diastolische Füllung beider Ventrikel ist gestört; in Ruhe ist die systolische Funktion unverändert, doch bei Belastung steigt die linksventrikuläre Ejektionsfraktion nicht entsprechend – das weist auf eine gestörte Herz-Funktions-Reserve hin. Im Frühstadium der Akromegalie ist die Herzkontraktion verstärkt, das Herz-Zeit-Volumen erhöht, der periphere Gefäß-Widerstand sinkt – ein hoch-dynamischer Zustand ohne deutliche morphologische Veränderungen; mit fortschreitender Krankheit: Myokard-Hypertrophie, interstitielle Proliferation, diastolische Funktions-Störung, Herz-Zeit-Volumen-Abfall, reduzierte Perfusion des peripheren Gewebes – klinisch: Belastungs-Dyspnoe; schwerere Fälle: reduzierte diastolische Funktion, deutlicher Abfall des Herz-Zeit-Volumens; histologisch: weitläufige Myokard-Fibrose, Teilnekrose von Myokard, mit Lymphozyten- und Monozyten-Infiltrat.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Die kardiovaskuläre Schädigung geht von der Hypophysen-Erkrankung aus; daher ist die aktive Behandlung der Grund-Erkrankung der Schlüssel zur Prophylaxe.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.