Pausen-abhängige Torsades-des-pointes-Kammertachykardie

Die pausen-abhängige Torsades-des-pointes-Kammertachykardie (pause dependent torsades des pointes ventricular tachycardia, PTDPVT) trifft meist ältere Patienten; ausgelöst durch bestimmte Medikamente, Elektrolyt-Störungen (Hypo-Kali, Hypo-Magnesia, Hypo-Kalzämie), deutliche Bradykardie durch diverse Ursachen sowie organische Herzerkrankungen – mit Q-T-Zeit-Verlängerung – Torsades de pointes.

Häufige Symptome

Synkope; Brust-Beklemmung; Schwindel; Benommenheit; Krämpfe; Kammerflimmern; Tachykardie; Kammerflattern; Palpitationen

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: 1. Medikamenten-induzierte LQTS: (1) Antiarrhythmika: Klasse-Ia Chinidin, Procainamid, Disopyramid; Klasse-Ib Lidocain und Mexiletin können TDP begünstigen; Klasse-Ic Encainid und Propafenon lösen gelegentlich TDP aus; Klasse-II Sotalol und Sematilide können die Q-Zeit verlängern und TDP auslösen (>5%); Klasse-III Amiodaron; Klasse-IV Bepridil können TDP verursachen. (2) Psychopharmaka: wie Phenothiazine, Haloperidol, tri- und tetra-zyklische Anti-Depressiva. (3) Andere Medikamente: Anti-Hypertonika, Lidoflazin, Erythromycin, Antihistaminika, Ketokonazol, Astemizol, Amantadin, organische Phosphor-Gifte, Arsen-Präparate, Lithium; auch Kokain kann die Q-T-Zeit verlängern. 2. Elektrolyt-Anomalien: (1) Hypokaliämie: kann EKG-U-Welle erhöhen, QT- oder Q-T-U-Zeit verlängern. (2) Hypomagnesämie: meist mit Hypokaliämie kombiniert. (3) Hypokalzämie. 3. Schwere Bradykardie: bei hoch-gradigem oder kompletten AV-Block, Sinus-Pause, schwerer Sinus-Bradykardie, krankem Sinus-Syndrom, langen R-R-Intervallen bei Vorhofflimmern; Untersuchungen am AV-Block zeigen: nicht die Bradykardie selbst, sondern die krankhafte Q-T-Zeit-Verlängerung und Repolarisations-Anomalie durch die Herz-Raten-Veränderung verursachen TDP. 4. Herzerkrankungen und Q-Zeit: Myokard-Ischämie, Hypoxie, Myokardinfarkt, Myokarditis, Herz-Tumor, Herz-Insuffizienz können die Q-Zeit verlängern. 5. ZNS-Erkrankungen: Hirn-Trauma, Enzephalitis, Apoplexie. 6. Endokrinopathien: Hypothyreose, Hyperthyreose, Hyperaldosteronismus. 7. Mangel-Ernährung: Hunger (wie Anorexia nervosa), flüssige Protein-Diät. 8. Unklare LQTS: selten, schwer differenzial-diagnostisch. (2) Mechanismus: diverse Ursachen führen über Membran-Ionen-Kanal-Funktions-Störungen zur Q-T-Zeit-Verlängerung; die begleitende TDP beginnt oft in Lang-Kurz-Sequenzen und pausen-abhängig; der Mechanismus: durch Medikamente und Elektrolyt-Anomalien wird der Einwärts-Strom verstärkt, die Repolarisation verzögert, Nach-Depolarisation, besonders frühe Nach-Depolarisation, erzeugt Oszillations-Ströme – bei Erreichen des Schwellen-Werts triggern sie eine arrhythmische Aktivität; deutliche Bradykardie und lange Perioden hemmen oder deaktivieren Kalium-Kanäle – der auswärtige Kalium-Strom wird reduziert oder verschwindet – der Einwärts-Strom steigt tatsächlich und begünstigt TDP; weil diese TDP nach langen kompensatorischen Pausen durch ventrikuläre Prämatur-Schläge mit kurzem Coupling-Intervall auftritt, oder nach schwerer Bradykardie und paroxysmaler Tachykardie, sowie nach langen R-R-Intervallen bei Vorhofflimmern, heißt sie lange-pausen-abhängige TDP. Torsades de pointes nach Q-T-Zeit-Verlängerung wird meist durch ventrikuläre Prämatur-Schläge (R-on-T) ausgelöst; in wenigen Fällen triggern auch atriale Prämatur-Schläge: ventrikuläre Myokard-Depolarisation durch atriale Prämatur-Schläge ist ungleichmäßig – mit Verstärkung der bereits bestehenden ungleichmäßigen Repolarisation – mit TDP-Auslösung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Tägliche Prophylaxe: neben der Vermeidung oder aktiven Behandlung von Faktoren, die die Q-T-Zeit verlängern, muss die Klinik Medikamenten-Verwendung und Zustands-Veränderungen rechtzeitig erfassen; bei Auffälligkeiten sofort handeln – das verhütet wirksam. Bei Medikamenten, die die Q-Zeit verlängern können, ist das EKG streng zu überwachen; wenn die Q-Zeit >0,50 s oder nach Medikamenten-Einnahme um über 25% verlängert, sofort absetzen; Hypo-Kali und Hypo-Magnesia verhüten; die Kombination von Klasse-Ia mit Klasse-II/III Antiarrhythmika soll möglichst vermieden werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.