Gut-artige lymphozytäre Angiitis und Granulomatose

Die gut-artige lymphozytäre Angiitis und Granulomatose (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis, BLAG) wurde 1977 von Saldana et al. beschrieben; sie ähnelt der Wegener-Granulomatose und lymphomatoiden Granulomatose; die Läsionen sitzen in Haut und Atem-Wegen; die Haut-Läsion zeigt haupt-sätzlich eine chronische wiederholte Pannikulitis; nach den Berichten der letzten 20 Jahre ist die Inzidenz niedrig, ohne deutliche regionale oder saisonale Häufung; es handelt sich um eine gut-artige Erkrankung mit guter Prognose; nach Heilung leben die Patienten in der Langzeit-Nachsorge krankheits-frei.

Häufige Symptome

Fieber; Lymph-Proliferation; Granulom; Knötchen; allergische Angiitis; Hämoptyse; Brust-Drücken; Serum-Immunglobulin kann erhöht sein; Mattigkeit

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: unklar. (2) Mechanismus: die Pathologie zeigt einen Verlust der Alveolar-Struktur mit unscharf begrenzten Granulomen; die Angiitis ist gefäß-zentriert mit gefäß-invasiven Zell-Infiltraten; die infiltrierenden Zellen umfassen normale Lymphozyten, Plasma-Zellen, Histiozyten, atypische lymphozyten- und plasma-zellen-ähnliche Zellen sowie retikulo-endotheliale Zellen; die atypischen Zellen zeigen mitotische Formen wie bei lympho-proliferativen Erkrankungen; gelegentlich große Lymphozyten; manche kleinen Gefäße werden durch Lymphozyten-Infiltrate blockiert – mit lokaler Lungen-Embolie und Nekrose; doch dies ist selten.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Bei Patienten >60 Jahre und mittel-gradiger Nieren-Funktions-Störung die Cyclophosphamid-Dosis auf 25 mg/d senken. 2. Wenn die Leukozyten-Zahl <4,0×109/L oder die Neutrophilenzahl <2,0×109/L beträgt, die Immunsuppressiva sofort absetzen. 3. Cortison initial hoch dosieren; in der Erhaltungs-Phase kann man auf lang-wirkende Präparate wechseln oder zwischen hohen und niedrigen Dosen am Tag abwechseln.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kardiologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.